une forme orale de nouveau traitement de la SEP devrait arriver fin 2013.

après le Gilenya et le Fampira une nouvelle molécule prometteuse et nous ne sommes pas au bout des progrès.

un colloque prend même pour thème "SEP, objectif zéro poussée"

buy tizanidine now at $0.95 per pill https://painrelieftabs.org/tizanidine/ without prescripion online. la maladie qui a désespéré les neurologues bénéficie des progrès faits depuis 20 ans en immunologie et en cancérologie mais aussi des recherches spécifiques comme en témoigne le Fampira qui inaugure une nouvelle famille de médicaments qui va se développer dans d'autres maladies.

... c'est la pied!

Pour tester les malades SEP qui sont réactifs au Fampyra, médicament qui améliore la marche chez 1/3 d'entre eux, on les chronomètre avant et 2 semaines après la mise sous Fampyra.

Les américains attachés à leurs pieds (pas convertis au systême métrique pourtant seule norme internationale) (si on peut dire pour des gens qui vont marcher) ont déinit comme critère l'amélioration sur une distance de ... 25 pieds:

Pourquoi cette distance? En y réfléchissant bien c'est (a qqs cm près) la largeur d'un ... but de foot (soccer , aux USA).

Je propose donc de tester nos SEP sur les stades...

Commercialisation possible d'ici un a deux mois

c'était une mode lancée par un chirurgien italien qui a agité le débat pendant des années: il drainait les sinus veineux cérébraux et prétendait améliorer l'évolution des SEP.

arguments bizzares, détruits au congrés mondial SEP en octobre 2011 à Amsterdam, ses derniers défenseurs ont rendu les armes au congrès de l'AAN american academy of neurology.

on a perdu des années de fonds publics pour cette idiotie au lieu de les consacrer à de vraies recherches...en fait seuls les chercheurs du secteur public ont cherché, ceux des labos ont trouvés...de nouveaux traitements.

Commercialisé sous le nom de Movectro(R) en Australie et en Russie, cette molécule a été rejetée en Europe car le risque semble élevé.

C'est une déception mais d'autres molécules arrivent...

C'est un terme qui ne s'applique qu'à des images issues de l'IRM.

L'IRM n'est pas de la radiologie, elle n'utilise pas des rayons X, elle se sert de champs magnétiques.

On les voit dans les plaques de la SEP, invisibles en radiologie comme par exemple au scanner. On les voit aussi comme signe des AVC et là elles apparaissent sous la forme "d'hypodensités" au scanner. On les voit enfin dans un grand nombre de circonstances et parfois (pas rarement hélas) on est incapable de dire si elles indiquent ou non une maladie!

Certains neurologues (dont j'admire la compétence et l'étendue des savoirs) se sont fait une spécialité de connaitre toutes les pathologies rarissimes qui s'expriment par ces HS selon leur forme, leur localisation, leur age de survenue et bien d'autres critères.

on voit ici de part et d'autre des ventricules (les grands ovales blancs du milieu) de petites taches blanches: les HS.

ECTRIMS

congrés mondial SEP

26 mai : journée mondiale de la SEP.

C'est tous les jours qu'il faut penser à cette maladie, qui est la preuve que la mise en jeu de très gros moyens financiers a permis des progrès extraordinaires, réduisant, pour les meilleurs des traitements de 74% la fréquence des poussées!

Et les formes orales de traitements?, Gylenia pose le probleme de la baisse de l'immunité...

Il faut donc se mobiliser, interroger nos élus, les solliciter, pour que comme pour le cancer et la maladie d'Alzheimer, on ouvre un "plan SEP": que tous ceux qui sont d'accord avec ce projet, le fasse savoir par un commentaire sur ce blog.

Si on arrive à plus de signatures que de participants à un apéro géant (aussi inutile que stupide) on aura fait un pas de géant. Contactez vos amis, vos correspondants internet pour relayer ce projet et donnez l'adresse de ce blog.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire, une des maladies inflammatoires du système nerveux central, une leuco-encéphalomyélite.
c’est une maladie auto-immune : on attaque sa propre myéline mais seulement celle du systême nerveux CENTRAL (cerveau, cervelet, moelle)

Elle est particulière par :

Sa fréquence (la principale maladie non tumorale du système nerveux chez l'adulte jeune),

Son évolution prolongée sur des dizaines d'années, entraînant au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants.

Définition de la sclérose en plaques

C'est une démyélinisation inflammatoire

Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie singulières, non pas diffuses, ni en nappes, ni en manchons, mais en plaques.

Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moëlle épinière),

Elles sont dans tous les secteurs, mais avec des sites de prédilection : tronc cérébral, zones périventriculaires.

Plus fréquente (1 pour 1000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis,

Une prédominance feminine : 3 femmes pour 2 hommes.
Le début se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.

Diagnostic

La forme « REMITTENTE » est la plus fréquente :

C’est celle dont l'évolution est par poussées successives (65 p. 100 des cas), qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. Quelquefois après une phase d'évolution rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressif (formes rémittentes-progressives).

Moins fréquentes, les S.E.P. « PROGRESSIVES », avec 2 formes

-après une forme rémittente

-ou progressive d’emblée

Modes de début

Les premières manifestations peuvent être (pour ne citer que les plus fréquentes) tous signes neurologiques "centraux":
- une paraparésie,
- une monoplégie brachiale(bras, main) ou du membre inférieur.
- un déséquilibre en position debout (cérébelleux ? proprioceptif  ? vestibulaire ?)
- des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée,
- une névrite optique rétro-bulbaire, perte brutale de la vue d'un oeil, souvent douloureuse.
- plus rarement la paralysie d'un nerf crânien, une paralysie faciale, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
 
Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet et l'expérience du médecin traitant soutenue par celle du neurologue, recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation, en s'aidant de l'IRM.

Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.

Evolution

Au bout d'un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP donne des déficits permanents. Les formes "par poussées" peuvent devenir des formes "progressives" où le déclin érode lentement les fonctions, sans à coups.

Les symptomes

 
paraplégie :

Spasticité (en position debout) ; déficit (en position debout) ; déficit modéré des raccourcisseurs ; exagération des ROT, polycinétiques, diffusés (cette exagération se retrouve aux membres supérieurs et s'accompagne précocément d'une abolition du réflexe du voile) ; signe de Babinski.
Avec une paraparésie discrète à l'évaluation neurologique, on peut observer une perte de commande des membres inférieurs à la marche, véritable abasie.

hémiplégie, paralysie d'un hémicoprps, monoplégie, paralysie d'un membre.

 cérébelleuse :

Qui aggrave les troubles de statique et de démarche. Elle est évidente aux membres supérieurs, grossièrement incoordonnés, jusqu'à rendre l'écriture impossible.

proprioceptive : le sens de position des orteils

Ataxie ; signe de Romberg ; certains patients doivent contrôler par la vue la position de leurs pieds.

nystagmus : l'oeil a des secousses quand il se porte sur le coté

Les plus fréquents sont le nystagmus latéral rotatoire dans les deux positions latérales du regard et le nystagmus multi-directionnel. A noter particulièrement le nystagmus monoculaire de l'oeil abducteur, témoignant d'une ophtalmoplégie inter-nucléaire. D'autres nystagmus plus rares sont possibles.

dysarthrie : il parle en machouillant

une note cérébelleuse et une note paralytique.

douleurs

La SEP typiquement n'est pas ou peu douloureuse. sauf...
- douleurs fulgurantes des membres inférieurs, (atteinte cordonale postérieure de la moelle)
- douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du corps
- douleurs faciales,
soit Névralgie du trijumeau (en éclairs),
soit continues
- douleurs liées à la spasticité.

troubles sphinctériens et sexuels

Habituels après de longues années d'évolution, ils peuvent apparaitre tôt chez quelques patients. ils imposent un bilan , une rééducation, des traitements médicamenteux.

troubles psychiques

un état d'indifférence, de sérénité (spes sclerotica) est rare 

plus souvent , une dépression qui contrindique les IF

un défaut d'attention, de mémoire. Les démences sont exceptionnelles, la baisse de libido est fréquente.

Diagnostic

Clinique et Evolution : on les a vus
IRM
PL

L'IRM est devenue la première clé du diagnostic....elle montre les lésions HS dans le système nerveux central. Elle confirme dès le début la SEP sur les critères de Barkhoff: grand nombre de lésions HS et sièges de prédilection.
 Non spécifiques hélas car les HS HyperSignaux sont fréquents après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus, dans la maladie de Behcet et dans les vascularites. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.

PL: le LCR peut compléter les critères du diagnostic, répartition oligoclonale des IgG. 

 

Traitements

De la poussée

 
Les corticoïdes

Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). Cures brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable/jour pendant 3 jours).

 

Traitement de fond

les immunomodulateurs

* béta-Interférons

soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours),
soit par voie IM (1 injection/sem.)
Les effets secondaires sont dominés par le syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection.

* Acetate de glatiramer ou copolymere
1 sous cutanée par jour, peu de syndrome psudo grippal, des soucis d'intolérance aux points d'injection

les immunosuppresseurs

natalizumab (Tysabri)
milieu hospitalier , 1 pefusion intraveineuse par mois, des effets secondaire parfois vitaux avec un bilan sanguin tous les mois, attention aux porteurs du JC Virus+++1/250 risque de LEMP!

les autres médicaments 

mithoxantrone ou Elsep imposant une surveillance du sang et du coeur pendant 5 ans.
 

cyclophosphamide, ou Endoxan imposant une surveillance du sang
 

methotrexate, Imurel sont plus rarement prescrits.

fampyra améliore la marche chez (seulement) 30% et on sait en 14 jours qui est répondeur ou pas.

 
gylenia 

le premier par voie orale, un risque initial grave sur le rythme cardiaque, un souci: immunodépresseur il  est peu indiqué aux malades exposés au public (bus, écoles etc.)