Et oui c'est un titre en chinois...ça veut juste dire "les dernières nouvelles".

Il va falloir s'y mettre car le père Noël selon 最新新聞 se fournirait à 90% en Chine... les jouets fabriqués sans controle dans des usines de sous-traitants du fin fond de ce vaste pays (les usines "modèles" sont montrés à la télé occidentale puis on fabrique à moindre cout ailleurs), montés par des enfants exploités, des pauvres gens sans controle sanitaire, bourrés de produits toxiques pour nos enfants, et tout ça pour que de cupides industriels et leurs banquiers d'affaires puissent jouer dans les meilleurs golfs aux Bahamas.

Pour Noël, comme pour le reste, ne faudrait il pas revenir à d'autres valeurs?

Joyeux Noël à tous!

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire, du système nerveux central, elle touche la substance blanche (leuco en grec), les gaines, pas les neurones.

Toute la substance blanche peut être atteinte, ce sont les gaines des fils conducteurs (axones) mai seulement a l'interieur du crane et du rachis, pas les gaines des nerfs qui en sortent.

C'est donc une une leuco-encéphalomyélite.

C’est une maladie auto-immune : on attaque sa propre myéline mais seulement celle du systême nerveux CENTRAL (cerveau, cervelet, moelle)

Elle est :

*fréquente (la principale maladie non tumorale du système nerveux chez l'adulte jeune),

*évolutive lentement, prolongée sur des dizaines d'années, entraînant au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants.

Définition de la sclérose en plaques

C'est une démyélinisation inflammatoire

Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie singulières, "au hasard", non pas diffuses, ni en nappes, ni en manchons, mais en plaques ou en forme de "nodules".

Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moëlle épinière),

Elles sont dans tous les secteurs, mais avec des sites de prédilection : tronc cérébral, zones périventriculaires.

Plus fréquente (1 pour 1000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis,

Une prédominance feminine : 3 femmes pour 2 hommes.
Le début se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.

Diagnostic

La forme « REMITTENTE » est la plus fréquente :

C’est celle dont l'évolution est par poussées successives (65 p. 100 des cas), qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. Quelquefois après une phase d'évolution rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressif (formes rémittentes-progressives).

Moins fréquentes, les S.E.P. « PROGRESSIVES », avec 2 formes

-après une forme rémittente

-ou progressive d’emblée

Modes de début

Les premières manifestations peuvent être (pour ne citer que les plus fréquentes) :
- une paraparésie,
- une monoplégie brachiale ou crurale,
- un déséquilibre en position debout (cérébelleux ? proprioceptif  ? vestibulaire ?)
- des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée,
- une névrite optique rétro-bulbaire,
- plus rarement la paralysie d'un nerf crânien, une paralysie faciale, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
 
Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation, en s'aidant de l'IRM.

Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.

Evolution

Au bout d'un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP donne des déficits permanents. Les formes "par poussées" peuvent devenir des formes "progressives" où le déclin érode lentement les fonctions, sans à coups.

Les symptomes
paraplégique :

Spasticité (en position debout) ; déficit (en position debout) ; déficit modéré des raccourcisseurs ; exagération des ROT, polycinétiques, diffusés (cette exagération se retrouve aux membres supérieurs et s'accompagne précocément d'une abolition du réflexe du voile) ; signe de Babinski.
Avec une paraparésie discrète à l'évaluation neurologique, on peut observer une perte de commande des membres inférieurs à la marche, véritable abasie.

cérébelleuse :

Qui aggrave les troubles de statique et de démarche. Elle est évidente aux membres supérieurs, grossièrement incoordonnés, jusqu'à rendre l'écriture impossible.

proprioceptive : le sens de position des orteils

Ataxie ; signe de Romberg ; certains patients doivent contrôler par la vue la position de leurs pieds.

nystagmus : l'oeil a des secousses quand il se porte sur le coté

Les plus fréquents sont le nystagmus latéral rotatoire dans les deux positions latérales du regard et le nystagmus multi-directionnel. A noter particulièrement le nystagmus monoculaire de l'oeil abducteur, témoignant d'une ophtalmoplégie inter-nucléaire. D'autres nystagmus plus rares sont possibles.

dysarthrie : il parle en machouillant

une note cérébelleuse et une note paralytique.

douleurs

La SEP typiquement n'est pas ou peu douloureuse. sauf...
- douleurs fulgurantes des membres inférieurs, (atteinte cordonale postérieure de la moelle)
- douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du corps
- douleurs faciales,
soit Névralgie du trijumeau (en éclairs),
soit continues
- douleurs liées à la spasticité.

troubles sphinctériens et sexuels

Habituels après de longues années d'évolution, ils peuvent apparaitre tôt chez quelques patients. ils imposent un bilan , une rééducation, des traitements médicamenteux.

troubles psychiques

un état d'indifférence, de sérénité (spes sclerotica) est rare 

plus souvent , une dépression qui contrindique les IF

un défaut d'attention, de mémoire. Les démences sont exceptionnelles, la baisse de libido est fréquente.

Diagnostic

Clinique et Evolution : on les a vus
IRM
PL

elle montre les lésions dans le système nerveux central. Elle confirme dès le début la SEP sur les critères de Barkhoff: grand nombre de lésions et sièges de prédilection.
 Non spécifique. Les HS HyperSignaux sont fréquents après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus, dans la maladie de Behcet et dans les vascularites. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.

PL: le LCR peut compléter les critères du diagnostic, répartition oligoclonale des IgG. 

 

Traitement

De la poussée
Les corticoïdes

Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). Cures brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable/jour pendant 3 jours).

Traitement de fond

les immunomodulateurs =
* béta-Interférons

soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours),
soit par voie IM (1 injection/sem.)
Les effets secondaires sont dominés par le syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection.

* Acetate de glatiramer ou copolymere
1 sous cutanée par jour, peu de syndrome psudo grippal, des soucis d'intolérance aux points d'injection

les immunosuppresseurs

natalizumab (Tysabri)
milieu hospitalier , 1 pefusion intraveineuse par mois, des effets secondaire parfois vitaux avec un bilan sanguin tous les mois
les autres médicaments sont marginaux même s'ils rendenr des services
iPar exemple le  mithoxantrone ou Elsep mposant une surveillance du sang et du coeur pendant 5 ans.
Le cyclophosphamide, ou Endoxan mposant une surveillance du sang
Le methotrexate et l'Imurel sont plus rarement prescrits.

En cours d'experimentation, quelques molécules à suivre...

fingolimod

laquinimod

Interféron pégylé

fumarate

cladribine

 Do it yourself.............

Sa température: thermomètre auriculaire (« d’oreille »)

Ouvrir sa bouche :

Langue rouge vif

Problème dentaire (fil dentaire)

Prendre son pouls : l’artère bât sur le devant du poignet dans l’axe du pouce. On le compte pendant une minute.

Vérifier les selles: rouges ou noires?

Vérifier les urines : ayez des « bandelettes urinaires » (leucocyturie + protéinurie).Amener le uriner++

Parfois très simplement, il faut chercher une ampoule au pied, un début d’escarre, une plaque rouge, une petite plaie, un œil rouge, pensez au cuir chevelu et à toutes les « parties cachées ».

18 décembre : Journée Internationale des migrants
19 décembre : Journée Internationale des Nations-Unies pour la coopération Sud-Sud
20 décembre : Journée Internationale de La Solidarité Humaine

Sur commande chez tous les libraires...il n'est plus épuisé depuis 1 semaine.

Colloque que je recommande aux professionnels engagés:

A Alès, le 27 janvier 2011

Outre les professeurs de gériatrie de Nîmes et de Montpellier, des professionnels et des enseignants-chercheurs de la région mais aussi de Lyon, Reims, Toulouse, de la région parisienne et nantaise apporteront leur point de vue dans les différents axes que recouvre cette thématique.

Les questions du vieillissement et les réponses de notre société seront
abordées. Celles de la douleur, de l'alcoolisme, de la sexualité, des
pathologies neurodégénératives chez la personne âgée feront aussi l'objet
 d'exposés plus particuliers.

Enfin les réponses thérapeutiques et institutionnelles actuellement déployées seront présentées et discutées.

 
Cette manifestation se voulant être un temps d'échange et de rencontre entre professionnels de terrain et chercheurs, les ateliers de l'après-midi serontdes lieux permettant la confrontation des différents points de vue à partir d'expériences singulières.

  
 « Vieillissement et troubles du comportement, fatalité ou réalité ? »

 27 janvier 2011

> Renseignements et inscriptions :
> Secrétariat de la Direction Générale
> 04 66 78 31 11
>
> CH Alès-Cévennes, 811 av. Goubert 30103 - Alès Cedex

Après son "patron" Kraepelin qui avait sorti la "démence des jeunes gens" du groupe des démences en décrivant la schizophrénie, Aloïs Alzheimer décrit en 1905 un tableau de démence associant un délire, un trouble du langage, des gestes et de la connaissance qui débute en moyenne à 53 ans, et conduit au décès en sept ans en moyenne.

Alzheimer a sorti de la nébuleuse des démences et des gâtismes une maladie particulière. Le démembrement d'un groupe de maladies en des éléments authentifiables permet de faire avancer la connaissance, puis la recherche, puis la prise en charge... Vers 1988 la démence d'Alzheimer trouve sa vraie place. Apprise jusque là comme le syndrome des trois A (aphasie - apraxie - agnosie), en identifiant comme premiers signes les troubles de la mémorisation et de l'adaptation aux situations inédites, dans la nébuleuse des démences à neurofibrilles, on a permis d'identifier un grand nombre de malades donc de les traiter tôt. Initialement décrite comme "démence du jeune" le continuum avec les démences des agés ayant les mêmes signes et les mêmes lésions dans le cerveau, on compris que la maladie était une quelque soit l'age. D'autres démences des sujets agés ou jeunes ne portent ni les mêmes signes ni les mêmes stigmates dans le cerveau, toutes les démences ne sont pas Alzheimer.