Jeudi 29 janvier 2009 4 29 /01 /Jan /2009 05:38
- Communauté : Alzheimer

Alzheimer et autres démences: quand instaurer les neuroleptiques?

L’usage de neuroleptiques dans le cadre particulier des démences organiques est conçu comme un traitement purement symptomatique de certains troubles comportementaux.

Le cas particulier de la démence de la maladie de Huntington et des autres chorées intégrant un trouble comportemental n’est pas abordé car l’objet central du traitement neuroleptique est aussi de viser les mouvements anormaux.

De même ne sera pas développé ici la problématique des dyskinésies post-neuroleptiques imposant d’entrer éventuellement dans la spirale d’usage de ces molécules pour bloquer les néo-récepteurs.

 

Il est nécessaire de rappeler que l’initiation d’un traitement par neuroleptiques s’intègre dans une stratégie globale de prise en charge des troubles comportementaux continus des démences organiques et des épisodes confusionnels qui en émaillent l’évolution.

Les remarquables publications de Benoit[1] et Pancrazi[2] soulignent le rôle des médicaments dans ces symptômes. De même les prises en charge non médicamenteuses par des aidants qualifiés de professionnels et par des aidants familiaux sont essentielles[3].

 

La question centrale est de proposer des pistes pour initier ou modifier un traitement neuroleptique dans le cadre des démences organiques.

 

Les propositions suivantes, qui n’édictent aucune règle, devraient permettre d’ouvrir le débat sur un usage raisonné de ces molécules.

 

L’extrème fréquence des troubles non-cogntifs, comportements rendant la sociabilisation difficile voire induisant un danger, souligne l’acuité de la problématique de l’installation d’un traitement efficace.

Près de 23 à 37% des maladies d’Alzheimer, 15% des démences vasculaires, 15 à 40% des maladies de Parkinson à un stade évolué, 90% des MCLD ont des troubles de la série psychotique[4]. Environ 30% des Alzheimer[5] et démences vasculaires[6] et 20% des Parkinson ont des agitations continues ou épisodiques.

 

On peut proposer d’installer un neuroleptique :

 

n    Toujours (sauf contrindications) si les troubles comportementaux vont d’une souffrance (patient, aidant) à un danger : dans ce cas on peut envisager un traitement sur le long terme, ce qui impose de choisir un neuroleptique (NL) ayant le moins d’effets secondaires possible et de bien penser les éventuels changements de molécules en cas d’impression d’absence de résultat satisfaisant.

 

n    Parfois….dans les épisodes confusionnels, quelque soit la cause, dans le cadre d’une urgence lié à une dangerosité imposant une action rapidement efficace et après échec des approches non-pharmacologiques

 

n    Jamais dans des cas particuliers de risque afférent à la maladie ou au malade.

Ainsi pour la maladie à corps de Lewy diffus (MCLD)[7] la sensibilité extrême aux NL fait partie de la définition de la maladie

Des contrindications liées au terrain sont également soulignées (comorbidités, contrindications…).

 

 

Les deux points centraux sont en rapport avec ce type particulier de médicament et ce type particulier de comportement pathologique.

•    Le rapport bénéfice/risque :

il est évalué et réévalué de manière quasi continue mais doit s’inscrire dans une logique de durée du résultat.

•    Le niveau de retentissement de tout symptôme sur le couple patient/aidant

ØNiveau de tolérance

ØDangers

 

 

Les diverses entrées au problème de l’usage des NL :

Notre groupe de travail propose diverses entrées pour envisager d’installer un traitement neuroleptique dans le cadre défini.

 

n    S’agit-il d’un usage envisagé de manière continue ou discontinu ?

n    Quel est le rapport entre l’intensité des signes et la tolérance de l’environnement ?

n    Quelle est le type de la maladie causale ?

n    Quelle est la typologie des symptômes ?

n    Où sont les problèmes liés aux comorbidités, aux interactions médicamenteuses ?

n    Enfin, quel est le milieu écologique, domicile, institutions, compliance des aidants, adaptation environnementale ?

 

 

Continu/discontinu

 

n    Si on envisage d’installer un traitement continu, il faut garder à l’esprit que ce ne peut être que devant une situation structurellement génératrice de symptômes d’agitation, d’agressivité. Il faut alors prendre en compte les effets doses/durée, et le risque de carence aux arrêts des NL : la prudence raisonnée s’impose pour envisager un traitement à « long terme ». De fait, il apparaît dans notre pratique qu’il est parfois possible d’alléger voire de stopper un NL quand la situation d’agitation s’est apaisée.

 

n    Le plus souvent l’usage d’un NL est envisagé « à la demande ». Cet usage discontinue expose moins à certains risques (vasculaires en particulier mais aussi effets anticholinergiques) : l’archétype de problème ponctuel est l’Episode confusionnel (après échec des autres tentatives). La règle est alors : « problème ponctuel=cause ponctuelle ». L’identification de la cause et son traitement quand il est possible devrait permettre l’abstention mais le calme du patient étant souvent nécessaire pour investiguer et traiter ladite cause, les molécules les plus constamment et les plus rapidement actives restent les NL.

 

 

Intensité/tolérance de l’environnement

 

n    La proposition idéale est de permettre l’expression sans contrainte des troubles mais, en pratique, un aidant « craquant»…c’est la sollicitation du médecin pour traiter médicamenteusement …c’est l’espoir du classique « effet magique » qui doit calmer tout de suite une situation devenue intolérable (la souffrance morale rejoint ici la souffrance physique dans ses attentes d’immédiateté).

n    Dans le cas effectivement « inaccessible » de certains Episodes Confusionnels on prévoira un NL à courte durée de vie.

 

Typologie des maladies causales

► On n’use jamais de NL si existe un doute sur une MCLD. La contrindication est formelle et classique même pour une dose unique.

 

► Parfois et avec un usage restreint, les NL sont utilisés pour les démences de la maladie de Parkinson.

Pour la clozapine à un niveau de dosage bas il n’est pas mis en évidence de détrioration motrice[8].Une étude met en évidence l’intérêt de la risperidone[9] mais elle peu utilisée actuellement en pratique.

 

► Les NL bloquent les inhibiteurs de l’acetylcholinesterase (IAchE) : ils sont donc théoriquement contrindiqués si on est dans la logique du traitement d’une Démence Type Alzheimer. On s’interroge sur le cas particulier du Risperdal réputé n’avoir aucun effet anti-cholinergique central. Ce serait alors le seul autorisé en cas de traitement par les IachE

 

► Les NL ne sont pas la solution des délires de la Démence Fronto-Temporale (DFT), il n’y a pas de solution (pharmacologique ou dialectique) pour contenir ou contrer ou raisonner ces délires, pas d’action sur la thématique délirante, conviction erronée paranoïde, mais ils agiront sur la conséquence du délire s’il s’agit d’une agression ou d’une conduite asociale.

 

► Les NL sont-ils dangereux dans les Démences Artériopathiques ? (Quand on doit traiter leurs hallucinations) Impliqués pour accroitre le risque d’AVC on doit s’interroger sur la valeur de leur risque surtout si le patient bénéficie d’un traitement préventif anti-agrégant plaquettaire (AAP) de bon niveau. Une étude montre l’efficacité de la risperidone versus placebo[10] au détriment d’un risque d’AVC, soulignant cependant que la totalité des patients ayant eut un AVC avaient des facteurs de risque (5 sur 6 avait une ACFA).

 

Typologie des symptômes

 

Les NL sont efficaces sur les hallucinations…si elles ne s’intègrent pas dans le cadre d’une MCLD (avec pour problématique que les critères diagnostiques de cette MCLD sont peu performants sur les formes débutantes).

 

Ils sont relativement efficaces sur les agitations [11](avec violences) ponctuelles (courte durée) mais si elles sont chroniques il faut bien peser le risque mais être aussi très assuré que les aidants seront aptes à bien surveiller le traitement.

 

Sur les délires générateurs de danger, comme dans les Démences Fronto-Temporale ou les maladies d’Alzheimer , les NL sont en fait efficaces sur l’agitation motrice qui base le danger. Dans le cadre des DFT il n’est pas reconnu que les NL fassent refluer les convictions délirantes. Pour la DTA on s’interroge plus loin sur le problème de l’effet anti-cholinergique des NL et sur le cas particulier de la risperidone qui en est dépourvu.

Ø      Sur les inversions veille/sommeil…

Ø      Sur les sollicitations excessives usantes(sexe, sorties, téléphone…)

Ø      Sur les oppositions systématiques (alimentation, hygiène, soins…)

 

 

Comorbidités/interactions médicamenteuses

 

l Sujets agés, sujets à d’autres maladies…

l Interactions et contrindications…

 

Domicile/institution :Ecologie…

 

§    À la maison: aidant agé ou ayant un métier  et une famille: capacité?

§    En institution: adaptation à la collectivité

 

Recommandations provisoires…

 

Quand utiliser un NL dans le cadre des démences neurologiques?

 

Quand on ne sait pas traiter la cause de l’agitation et quand les méthodes non-pharmacologiques sont dépassées…ou quand il faut une action rapidement efficace pour diagnostiquer et traiter la cause d’une agitation ponctuelle dans le calme.

 

Des questions restent posées pour initier un NL dans un usage au long court.

Dans les démences organiques, l’usage des NL devrait-il se concevoir tôt, dès les premiers signes d’anomalies comportementales, ou être réservé à des symptômes dangereux ou intolérables (usage « tardif ») ?

Les NL influent-ils sur le cours des maladies type Alzheimer ou autre (exception faite de la MCLD) ?

Les NL influent-ils indirectement, par l’apaisement familial, sur le mode de prise en charge des patients par l’entourage[12], et, pour dire autrement, les NL utilisés plus tôt que dans notre pratique usuelle ne seraient-ils les garants d’une préservation des « réserves énergétiques des aidants » ? Or on sait que sur le critère du retard à la mise institution, plus que les IAchE c’est la capacité de prise en charge des aidants qui est le premier facteur. Rappelons les 2 premiers objectifs du rapport de l’OCDE en 2004[13] :

1/ maintien à domicile le plus longtemps possible

2/ aider les aidants… pour atteindre ce but

 

Enfin, force est de rappeler les mentions légales concernant les NL dans cette indication. L’Afssaps[14] soulignait la survenue d'effets indésirables graves lors de l'administration de neuroleptiques à des patients âgés atteints de démence et souffrant de troubles psychotiques et/ou de troubles du comportement. L’Afssaps indique que « Les médecins doivent réévaluer le rapport bénéfice/risque du traitement par olanzapine chez les patients âgés recevant ce traitement pour des troubles psychotiques et/ou des troubles du comportement liés à une démence » mais admet enfin que « dans les cas extrêmes, lorsque les troubles du comportement s'accompagnent de symptômes psychotiques (délires, hallucinations) ou dans les états d'agitation aiguë, les neuroleptiques à faible dose en cure très courte (10 à 15 jours maximum) peuvent s'avérer nécessaires ».


[1] Benoit M et al. Symptomes comportementaux et psychologiques dans la maladie d’Alzheimer: resultat de l’étude REAL FR, La revue de médecine interne 2003; 24: suppl.3,  319s-324s

[2] Pancrazi MP et al., Traitements médicamenteux des SPCD. La Revue Francophone de Gériatrie et de Gérontologie 2003 ; 10(98) : 452-B

[3] Polydor JP, Communication mars 2007, Cannes, Symposium Janssen-Cilag , groupe de travail « vieillissement et résilience », à l’initiative d’Antoine Lejeune et de Boris Cyrulnik, et grâce au soutien de Janssen-Cilag.

[4] Weintraub D et al, Pharamacological interventions for psychosis and agitation in neuroidegenerative diseases : evidence of efficacy and safety. Psychiatr Clin N Am; 28 (2005) 941-983

[5] Bassiony MM, Lyketsos CG. Delusions and hallucinations in Alzheimer’s disease: review of the brain decade. Psychosomatics 2003; 44:388-401

[6] Aarsland D, et al. Prevalence and characteristic disturbances in patient with Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:492-6

[7] Mc Keith I, Fairbairn A, Perry R, et al. Neuroleptic sensitivity in patient with senile dementia of Lewy body type. BMJ 1992; 305:673-8

[8] Wolters EC, Hurwitz TA, Mak E, et al. Clozapine in the treatment of parkinsonian patients with dopaminergic psychosis, Neurology 1990 ;40 :832-4

[9] Tarsy D, Baldessarinni RJ, Tarazi FI, Effects of newer antipsychotics on extrapyramidal function. CNS Drugs 2002; 16:23-45

[10] Brodaty  et al, 2003 in Kaycee et al., Pharmacological treatment on neuropsychiatric symptoms of dementia; JAMA, Feb, 2, 20056Vol 293, N°5

[11] Weintraub D et al, Pharamacological interventions for psychosis and agitation in neuroidegenerative diseases : evidence of efficacy and safety. Psychiatr Clin N Am; 28 (2005) 941-983

[12]  Lejeune A, Polydor JP, Vion-Dury J. Resilience, maladie d’Alzheimer et therapeutique, in Le vieillissement réussi (sous la direction de Lejeune A et Cyrulnik B), à paraître, Solal éditeur

[13] Moise P et al, the dementia Experts’ Group. Dementia care in 9 OECD countries : A comparative analysis. OCDE 2004

[14] Communiqué de presse (9 mars 2004)de l'Afssaps (Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé)

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Jeudi 29 janvier 2009 4 29 /01 /Jan /2009 05:23
- Communauté : neurologie pratique

ANLLF, association des neurologues libéraux de langue française

L'Association des Neurologues Libéraux de Langue Française, ANLLF, est une composante majeure de la neurologie. Retrouvez là sur son site
http://www.anllf.asso.fr/

C'est la plus importante des Associations francophones de cette spécialité, elle regroupe des neurologues, exerçant en médecine de ville, de plus de 12 pays francophones, elle est associée à l'ANQ, association des neurologues du Québec.

Elle est partie prenante de tous les grands congrès francophones et organise de continuelles et très importantes réunions de mise à niveau pour ses adhérents, elle publie une revue de référence "Neurologie Libérale", elle diffuse des plaquettes d'information pour les patients, novatrice, elle a publié un livre sur les syndromes parkinsonniens (le premier à contenir des vidéos de mouvements anormaux).

Elle participe à toutes les instances de décision concernant la spécialité, affirmant par la qualité de ses membres la présence capitale du neurologue de ville, compétent et disponible, dans la filière des soins.

L'ANLLF a des liens avec les autres assocaitions, la Société Française de Neurologie, le collège des enseignants et l'Association des neurologfues des hopitaux généraux avec qui elle a fondé la Fédération de Neurologie, avec la dynamique association des internes en neurologie à qui elle propose des remplacements, des successions etc...


Enfin, n'oublions pas que les neurologues libéraux qui sont les spécialistes des parkinsoniens qui marchent à petits pas ont été de précieux conseils pour la NASA, quand Neil a dit "c'est un petit pas pour l'homme...etc" chacun a pu reconnaitre l'inspiration neurologique de la phrase. Pour preuve suivez le lien ci dessous

[france5]http://www.curiosphere.tv/blog.cfm?v=108218[/france5]

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : Les Associations de la neurologie
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Jeudi 29 janvier 2009 4 29 /01 /Jan /2009 05:18
- Communauté : neurologie pratique

club de neurologie de l'environnement

D'après son président, le dr Reis:

Le club de neurologie de l’Environnement a 5 ans d’existence

 

 

UN CONCEPT, UNE ASSOCIATION QUI ONT FAIT DU CHEMIN

 

 

Une lente gestation

 

« Nous partîmes à dix, mais par un lent renfort,

Nous nous vîmes cent en arrivant au port »
d’après Pierre CORNEILLE, Le Cid, modifié.

 

Dans les années 9O nous fûmes quelques uns à prendre conscience d’une nouvelle approche « environnementale » de la neurologie. Que nous analysions les carences de l’enseignement académique de la neurologie et notamment de toute absence de prise en compte de la neurotoxicologie, que nous ayons été confrontés à des patients intoxiqués ou à des épidémies (neuropathie épidémique cubaine de 1992-93), à tous s’est imposée la nécessité de prendre en compte la dimension « environnement » des pathologies du système nerveux.

En 1994 Michel DUMAS et son équipe organisaient, avec succès, une réunion consacrée à la neurologie tropicale à LIMOGES. Nos projets de symposia à STRASBOURG en 1998, et lors du Pan Américain de neurologie à Carthagène de Los Indios en COLOMBIE en 1999, avec Gustavo ROMAN et le regretté Luis TRELLES ne se réalisèrent pas.

 

La Fédération Mondiale de Neurologie qui venait de créer le groupe de recherche en neurotoxicologie en 1999 paraissait être un relais intéressant au niveau international. Son président Robert FELDMANN (Boston) avait organisé une session de neurotoxicologie puis un débat lors du mondial de neurologie à Londres en 2OOO. Malheureusement son décès retarda le développement du NT Research group qui fut relancé en 2003 par Léon PROCKOP (Tampa).

 

C’est notre ami et maître Maurice COLLARD, Président fondateur des JNLF qui nous permit de fédérer les énergies et de mettre sur les rails la création du Club de Neurologie de L’Environnement.

 

En 2001 il me chargea d’organiser la première session du Club de Neurologie de L’Environnement et de Neurotoxicologie pour la réunion des JNLF à TOURS . Cette réunion d’avril 2002 connut un succès immédiat. Maurice COLLARD qui présidait cette première séance baptisa définitivement notre groupe « Club de Neurologie de L’Environnement ».

 

La création de la structure associative suivit. Il fallait réunir les compétences et organiser l’association. Le partenariat avec certains membres dirigeants des JNLF fut déterminant. Alain BUGUET était de longue date engagé dans la physiologie du sommeil dans les situations environnementales extrêmes. Daniel BEQUET venait de coordonner le rapport consacré aux risques environnementaux des armées en mission (novembre 2002). La DGS était intéressée par notre démarche et Joëlle LE MOAL écrivait son article consacré à la Médecine de L’Environnement paru en 2003.

 

Avec le soutien des équipes de LIMOGES et de STRASBOURG, le Club est né un soir de mai 2003 dans une WINSTUB de STRASBOURG.   

 

Des objectifs  ambitieux

 

Nous nous sommes fixés des objectifs ambitieux : tout était à faire, créer la structure associative, définir le champ d’un discipline nouvelle, la faire connaître et reconnaître…

Voici les mots clés tel qu’ils figurent dans nos statuts (Article 2)

 

« L’étude des effets de l’Environnement sur le système nerveux et de leur  impact dans les pathologies neurologiques pour assurer une  meilleure prise en charge des patients neurologiques et la prévention. » Nous avons souhaité promouvoir cette action : «  par la sensibilisation, l’enseignement, la mise en place d’un réseau et de bases de données, la recherche. » en devenant un « carrefour de disciplines, de compétences existantes », en organisant des « manifestations ».

 

Quel bilan en Cinq ans d’existence ?

 

Parmi les objectifs atteints.

 

1 La Sensibilisation

 

  • Le CNE a trouvé un auditoire fidèle ; parmi les neurologues français participation aux Journées de Neurologie  de Langue Française entre 50 et 100 sont présents par an, par sessions, par an. Plus de 50 orateurs et modérateurs, français, européens francophones ou américains (près de 10) sont déjà intervenus pour le CNE.
  • La Société Française de Neurologie nous a mandaté pour organiser une journée d’enseignement à Paris en décembre 2005 ; nous avons touché plus de 250 auditeurs.
  • Lors du congrès annuel de l’ANLLF à Bruxelles en septembre 2007, une dizaine de collègues ont découvert le CNE.
  • Nous avons été sollicités pour une réunion d’information à  Besançon (200 3), Figeac (2006), lors de la  réunion commune des réseaux SEP de l’Est à Obernai 2006, pour l’Anniversaire de l’ANLE en novembre 2007,…
  • Les journaux et média ont parlé du Club, à l’occasion des JNLF ( Quotidien du Médecin 2003 et 2005, Impact Médecine 2007, site Neuro-info 2004 ), lors d’une réunion commune avec Agress Juin 2006 (Républicain Lorrain), lors de la publication de l’article d’E. OVELACK 2008.
  • Nous avons été sollicités pour des réunions grand public, en Octobre 2007 au Mans, (Caisse Primaire d’Assurance Maladie de la Sarthe), lors des réunions Association AGRESS à Metz, 2006 et 2007.

 

 2 Conférences internationales

 

Ø      INA à Dresden 2003 D. Caparros–Lefebvre présente son exposé avec l’entête du Club. Ina Porvoo 2005 Présentation de la Neurologie de l’Environnement (J.REIS)

Ø      Coorganisation de la journée d’amitié France Amérique Latine avec l’Association de Neuroépidémiologie Panaméricaine (prof C.KETZOIAN) et les JNLF (Prof COLLARD, Prof RUMBACH) Santiago du Chili 2003 et Santo Domingo 2007

 

3 L’enseignement

 

v     Post universitaire 2002 à 2008 aux JNLF

v     Enseignement d’un module de Neurologie de l’Environnement intérieur depuis 2005 ULP Strasbourg

v     Développement  du Diplôme Universitaire de Médecine et Environnement Université Louis Pasteur Strasbourg depuis 2006

 

4 Réseau, carrefour, lobbying

 

Notre réseau est en voie de constitution. Son intérêt est patent : deux questions récentes ont ainsi pu trouver des réponses pertinentes rapidement. La complémentarité des partenaires permet de solliciter des compétences précises et diverses, compte tenu de l’intérêt des adhérents venus d’horizons divers. Réuni par les sciences neurologiques, participent au club, outre les neurologues, médecins du Travail, de Santé Publique, épidémiologistes, réanimateurs, neurotoxicologues, vétérinaires, physiologistes, chercheurs en neurosciences ….

 

Nous avons des relations formelles avec :

  • INA association internationale de neurotoxicologie
  • La société panaméricaine de neuroépidémiologie
  • Le « center for health and the global changing », Harvard,
  • L’Association de Groupes de Recherche et d’Etudes sur Stress et Santé, AGRESS
  • L’ association ARTAC Association de Recherche Thérapeutique AntiCancéreuse (Prof BELPOMME) et European Society of Environmental Health
  • L’académie européenne de médecine de l’Environnement
  • Le Research group “Environmental Neurology Research Group, ENRG” ,  groupe de recherche en neurotoxicologie de la fédération mondiale de neurologie qui a changé de dénomination suite à la réunion du bureau à Sydney en 2007 ( Chair, L. PROCKOP).

 

5 Publications

 

  • Numéro spécial de l’Officiel de la Santé consacré aux JNLF de Nantes de 2003
  • Le numéro spécial du « Journal of neurological sciences » paru fin 2007. Parmi les 25 articles les plus consultés sur le net, 10 ont été publiés dans ce numéro, grâce au formidable travail de  G. ROMAN. Nous avons acquis 250 exemplaires, en voie de distributions aux adhérents et orateurs du CNE, avec le soutien du laboratoire BiogenIdec.

 

Quel avenir ?

 

Nous moyens matériels et humains sont limités !

Un book bilingue français-anglais des résumés des présentations faites au titre du CNE sera éditée.

Le site est une nécessité ; pour le faire vivre, il faut trouver les personnes et moyens nécessaires.

Des perspectives internationales s’ouvrent désormais au Club, saurons nous les concrétiser ?

 

Remerciements

 

Sans le soutien indéfectible des dirigeants des JNLF, notre association n’existerait pas. Qu’ils en soient tous remerciés. Je n’oublierai pas davantage nos partenaires de l’industrie pharmaceutique dont l’aide précieuse a permis cette aventure.

REIS Sarreguemines 19.04.2008

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : Les Associations de la neurologie
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Mercredi 28 janvier 2009 3 28 /01 /Jan /2009 21:04
- Communauté : neurologie pratique

sclérose en plaques ( SEP ) : un diagnostic, des traitements

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire, une des maladies inflammatoires du système nerveux central, une leuco-encéphalomyélite.
c’est une maladie auto-immune : on attaque sa propre myéline mais seulement celle du systême nerveux CENTRAL (cerveau, cervelet, moelle)

 

Elle est particulière par :

Sa fréquence (la principale maladie non tumorale du système nerveux chez l'adulte jeune),

Son évolution prolongée sur des dizaines d'années, entraînant au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants.

Définition de la sclérose en plaques


C'est une démyélinisation inflammatoire

Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie singulières, non pas diffuses, ni en nappes, ni en manchons, mais en plaques.

Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moëlle épinière),

Elles sont dans tous les secteurs, mais avec des sites de prédilection : tronc cérébral, zones périventriculaires.

 

Plus fréquente (1 pour 1000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis,

Une prédominance feminine : 3 femmes pour 2 hommes.
Le début se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.

Diagnostic


La forme « REMITTENTE » est la plus fréquente :

C’est celle dont l'évolution est par poussées successives (65 p. 100 des cas), qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. Quelquefois après une phase d'évolution rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressif (formes rémittentes-progressives).


Moins fréquentes, les S.E.P. « PROGRESSIVES », avec 2 formes

-après une forme rémittente

-ou progressive d’emblée



Modes de début

Les premières manifestations peuvent être (pour ne citer que les plus fréquentes) :
- une paraparésie,
- une monoplégie brachiale ou crurale,
- un déséquilibre en position debout (cérébelleux ? proprioceptif  ? vestibulaire ?)
- des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée,
- une névrite optique rétro-bulbaire,
- plus rarement la paralysie d'un nerf crânien, une paralysie faciale, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
 
Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation, en s'aidant de l'IRM.

 

Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.


Evolution

Au bout d'un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP donne des déficits permanents. Les formes "par poussées" peuvent devenir des formes "progressives" où le déclin érode lentement les fonctions, sans à coups.


Les symptomes
paraplégique :

Spasticité (en position debout) ; déficit (en position debout) ; déficit modéré des raccourcisseurs ; exagération des ROT, polycinétiques, diffusés (cette exagération se retrouve aux membres supérieurs et s'accompagne précocément d'une abolition du réflexe du voile) ; signe de Babinski.
Avec une paraparésie discrète à l'évaluation neurologique, on peut observer une perte de commande des membres inférieurs à la marche, véritable abasie.


cérébelleuse :

Qui aggrave les troubles de statique et de démarche. Elle est évidente aux membres supérieurs, grossièrement incoordonnés, jusqu'à rendre l'écriture impossible.


proprioceptive : le sens de position des orteils

Ataxie ; signe de Romberg ; certains patients doivent contrôler par la vue la position de leurs pieds.


nystagmus : l'oeil a des secousses quand il se porte sur le coté

Les plus fréquents sont le nystagmus latéral rotatoire dans les deux positions latérales du regard et le nystagmus multi-directionnel. A noter particulièrement le nystagmus monoculaire de l'oeil abducteur, témoignant d'une ophtalmoplégie inter-nucléaire. D'autres nystagmus plus rares sont possibles.


dysarthrie : il parle en machouillant

une note cérébelleuse et une note paralytique.


douleurs

La SEP typiquement n'est pas ou peu douloureuse. sauf...
- douleurs fulgurantes des membres inférieurs, (atteinte cordonale postérieure de la moelle)
- douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du corps
- douleurs faciales,
soit Névralgie du trijumeau (en éclairs),
soit continues
- douleurs liées à la spasticité.


troubles sphinctériens et sexuels

Habituels après de longues années d'évolution, ils peuvent apparaitre tôt chez quelques patients. ils imposent un bilan , une rééducation, des traitements médicamenteux.


troubles psychiques


un état d'indifférence, de sérénité (spes sclerotica) est rare 

plus souvent , une dépression qui contrindique les IF

un défaut d'attention, de mémoire. Les démences sont exceptionnelles, la baisse de libido est fréquente.

Diagnostic


Clinique et Evolution : on les a vus
IRM
PL

elle montre les lésions dans le système nerveux central. Elle confirme dès le début la SEP sur les critères de Barkhoff: grand nombre de lésions et sièges de prédilection.
 Non spécifique. Les HS HyperSignaux sont fréquents après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus, dans la maladie de Behcet et dans les vascularites. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.

PL: le LCR peut compléter les critères du diagnostic, répartition oligoclonale des IgG. 

 

Traitement


De la poussée
Les corticoïdes

Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). Cures brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable/jour pendant 3 jours).

Traitement de fond

les immunomodulateurs =
* béta-Interférons

soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours),
soit par voie IM (1 injection/sem.)
Les effets secondaires sont dominés par le syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection.


* Acetate de glatiramer ou copolymere
1 sous cutanée par jour, peu de syndrome psudo grippal, des soucis d'intolérance aux points d'injection

 

les immunosuppresseurs

natalizumab (Tysabri)
milieu hospitalier , 1 pefusion intraveineuse par mois, des effets secondaire parfois vitaux avec un bilan sanguin tous les mois
les autres médicaments sont marginaux même s'ils rendenr des services
iPar exemple le  mithoxantrone ou Elsep mposant une surveillance du sang et du coeur pendant 5 ans.
Le cyclophosphamide, ou Endoxan mposant une surveillance du sang
Le methotrexate et l'Imurel sont plus rarement prescrits.

 

L'I.R.M.
 
Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : SEP
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Mercredi 28 janvier 2009 3 28 /01 /Jan /2009 20:44
- Communauté : neurologie pratique

Epilepsie

Définitions

n    Définir la « crise »: décharge « hypersynchrone » d’un groupe de neurones.

n    Définir l’épilepsie: c’est la répétition des crises

Les chiffres

n    6,8 épileptiques pour mille habitants

n    Un peu plus d’hommes

 

Bilans complémentaires

n    EEG +++

n    Surveillance biologique des traitements

n    Bilan de la cause

ü    Scanner ou IRM

ü    Isotopiques: PET, SPECT

ü    Autres: MEG, SRM, IRM fonctionnelle

•       Pré-chirurgical: EEG stéréotaxique

 

 

Causes des épilepsies

n      Génétiques

n      Acquis

Ø      Péri-nataux

Ø      Anomalies du développement cortical

Ø      Sclérose de l’hippocampe

Ø      Infections

Ø      Tumeurs

Ø      Traumatisme crânien

Ø      AVC et malformations artérieles

Ø      Toxiques

Ø      Médicamenteux

Ø      Métaboliques

 

Classification internationale

n    Généralisées

n    Partielles

n    Non classées

 

Crises généralisées

n     Absences

 

Ø     Typiques

 

Ø     Atypiques

•       Myocloniques

•       Cloniques

•       Toniques

•       Tonico-cloniques

•       atoniques

 

Crises partielles

Ø     Simples, avec signes…

•        Moteurs

•        Somatosensitifs ou sensoriels

•        Végétatifs

•        psychiques

 

Ø     Complexes (selon le moment du trouble de conscience)

•        D’emblée

•        Après un début « simple »

 

Ø     Secondairement généralisées

•        Simple puis…

•        Complexe puis…

•        Simple puis complexe puis …

 

 

Les épilepsie les plus fréquentes

 

Absences

Rupture du contact

n    Petit Mal: « signature » à l’EEG : 3Hz diffus

Accompagnée de signes variables

n    Absences « temporales »

 

Crises tonico-cloniques « Grand Mal »

n     Pas de prodromes

n     Phase tonique: 10 à 20 sec, morsure de langue

n     Phase clonique: 30 sec

n     Phase résolutive: 3 à 30 mn, perte d’urine

n     Phase de réveil: confus, épuisé, céphalée

 

n     EEG

 

Crises partielles simples

Ø     Extension de proche en proche

n     Motrices

n     Sensitives

Ø     Crises « versives »

Ø     Phonatoires

Ø     Sensorielles: visuelles, auditives, olfactives, gustatives

Ø     Vertigineuses

Ø     Avec signes « végétatifs »

Ø     Avec signes « psychiques »: dreamy state, colère, rire, pleurs etc.

 

 

Crises partielles complexes

Elles sont définies par un trouble de conscience

 

Souvent accompagnées d’activités automatiques:

n     Orale

n     Gestes simples ou complexes

n     Verbal

n     Etc.…

 

EEG souvent normal en dehors du moment de la crise…

 

 

Etat de mal épileptique

 

n    Définition: répétition de crises à très brefs intervalles

 

n    Tous les types de crises sont concernés, généralisés ou partiels

Ø     Certains posent le problème du diagnostic: crises partielles

Ø     Certains posent le problème d’un risque vital : crises tonico-cloniques

 

Etat de mal tonico-clonique

 

n    La durée de leur phase tonique s’allonge au fil de crises

n    En 45 mn : des troubles neurovégétatifs qui donnent un œdème cérébral qui favorise les crises! Cercle vicieux

n    En 60 mn: des lésions cérébrales par anoxie-ischémie

n    Au final, des séquelles cérébrales définitives ou le décès

 

Le traitement en IV est une urgence:

1/ Traiter l’EDM: BZD, si échec PB ou phénytoine, si échec thiopental ou Hypnovel ou Diprivan

2/ Identifier (bilan biologique) et traiter la cause de cet état de mal

Transfert en réanimation, monitorage EEG, TA et ECG

 

 

Formes rares mais graves d’épilepsie de l’enfant

 

Syndrome de West

ü  Nourrisson<1 an

ü  Triade:

§     spasmes,

§     arrêt du dévelloppemnt,

§     EEG « hypsarythmie »

Traitement:

§     ACTH , Corticoides

§     Sabril

 

 

Ø  Syndrome de Lennox-Gastaud

 

§     Avant 8 ans (3 à 5 ans)

§     Crises toniques, réactivées par le sommeil, associées à des crises atoniques (chutes) et à des absences à début et fin lents, parfois des myoclonies

§     EEG : OL < 2,5 Hz, RR>10 Hz

Convulsions fébriles

o       Fréquentes: 3% des enfants entre 3 mois et 4 ans

o       Forme classique: risque d’épilepsie plus tard: 2,5%

o       S’inquiéter si 1 de ces signes est présent: l’enfant<1 an, la crise >15 mn, répétition par « salves » des convulsions, déficit post-critique: bilan neurologique, EEG, PL, Imagerie cérébrale. Risque d’épilepsie de 50% si 3 signes présents

 

o       Traitement: valium intra-rectal 0,5 mg/kg, faire chuter la fièvre

 

Traitements

•     Médicamenteux

•     Chirurgicaux

 

Traitement médicamenteux

Ø   Les plus « classiques »:

•      PB

•      DHD

•      TGT

•      DPK

•      BZD

Ø   Le « Petit Mal »: Zarontin

Ø   Les « EDM »: déjà vus

Ø   Les nouveaux…

 

 

•       Sabril

•       Neurontin

•       Lamictal

•       Epitomax

•       Trileptal

•       Keppra

•       Taloxa

•       Gabitril

 

•       Prodilantin (PHT) IV

Chirurgie de l’épilepsie

•     Épilepsies rebelles

•     Prise de décision multi-spécialistes

•     Centres neurochirurgicaux experts

 

 

 

Conclusion

 

 

l   Ne pas penser que le Grand Mal tonico-clonique résume toute l’épilepsie, toute zone du cerveau (cortex) qui a une fonction peut donner une crise

l   Bien surveiller la prise des traitements et les effets secondaires des traitements

l   Savoir où est l’urgence et où elle n’est pas

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : epilepsie
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Mercredi 28 janvier 2009 3 28 /01 /Jan /2009 20:42
- Communauté : Alzheimer

les démences organiques non-Alzheimer

Démences non-Alzheimer  

 

Le diagnostic est orienté par le mode d’installation

Dans un contexte évident:

-post-traumatique

-post-infectieux

-héréditaire (chorée de Huntington)

    

     Installée progressivement:

-démences vasculaires

-démences dégénératives

 

 

Démences dégénératives non-Alzheimer

•    DFT :démence fronto-temporale

•    DCB :démence cortico-basale

•    Benson

•    Atrophies corticales focales (APP)

•    Démences et syndrome extra-pyramidal

-maladie à corps de Lewy diffus

-maladie de Steele-Richardson

 

la démence fronto-temporale DFT

 

2ème cause de Démence Dégénérative après la MA (Neary, 1996), 20% selon Amouyel et Ricahrd (1996), d’abord mise en évidence chez le «jeune » <60 ans, elle est acceptée chez les sujets plus agés sur des critères précis


Clinique

Les troubles des comportements sociaux, des fonctions exécutives et l’émoussement affectif apparaissent sans vrai trouble de la mémoire

Tests :

FBI: Frontal Behavioral Inventory

12 items positifs

12 items négatifs

Frontal Behaviory Inventory
FBI:item de 0 à 4 || supérieur à 27=DFT

n    Persévérations, irritabilité, puérilité, irresponsabilité,cpts inadaptés, impulsivité, agitation, agressivité, hyperoralité, hypersexualité, incontinence

n    Apathie,aspontanéité,indifférence, rigidité,pas d’autocritique,négligence personnelle,désorganisation,jugements erronés,flux verbal diminué,apraxie verbale,main capricieuse

 

Le « syndrome dys-exécutif »

n      Les fonctions exécutives sont la capacité à planifier et à élaborer des comportements dirigés vers un but

Cette capacité d'élaboration comportementale requière l'intervention de nombreuses fonctions :

n       une représentation du but à atteindre,

n      une analyse de la situation,

n      une sélection des informations pertinentes,

n      un traitement de ces informations en mémoire de travail,

n      une élaboration du plan d'action,

n      la programmation de la réponse comportementale,

n      son exécution et le contrôle de sa pertinence par rapport au but recherché,

n      des capacités de maintien ou de flexibilité mentale.

 

DFT: signes précoces

n    Idées fausses: adhésion+++

n    Négligence physique

n    Pertes des convenances sociales

n    Rigidité mentale, lubies

n    Stéréotypies, rituels, collections

n    Anosognosie:refus des consultations

n    Affectif perturbé: pseudo-dépressifs++

 

 

DFT: 2 formes

n    Apathique, « abandons »: dorso-médiane

n    Exalté, « impatient »: orbito-frontale

DFT: diagnostic guidé par le contexte

Avant 65 ans: souvent (pas toujours) familial:  chromosome 17

 

Examens proposés : TEP ou SPECT: hypofixation frontale

Lettre du Neurologue, juillet 2002, p22

 

 

Traitements

n    Soutien au conjoint+++

n    Les anticholinesterasiques les aggravent

n    Les IRS améliorent les comportements

n    Le Risperdal: pour les « passages agités »

n    Les NL incisifs: dernier recours

           

Pronostic

Survie: 6 à 10 ans

 

 

DCB
Dégénérescence Cortico-Basale

 

CLINIQUE

   Apraxie:main étrangère, capricieuse

n    Asymétrie:un seul coté atteint

n    Rigidité:mixte

n    Dystonie:posture et mouvements

n    Evolution progressive et angoissante

IRM:atrophie unilatérale frontale (tardif)

Syndrome de Benson
atrophie corticale postérieure

 

n     Troubles visuels progressifs

Orientation difficile dans lieux connus, Balint, apraxie constructive (cube)…

n     Démence tardive

n     S de Gertsman:acalculie,agraphie,indistinction D\G,agnosie digitale

IRM: atrophie diffuse

SPECT:hypo perfusion bipariétale

Evolution: « DTAlzheimer »:traiter+++

 

Maladie à Corps de Lewy Diffus: MCLD

Symptômes fluctuants

n    Troubles des comportements

n    Mémoire relativement conservée

n    Hallucinations visuelles précoces

n    Syndrome parkinsonnien

-rigide, peu ou pas tremblant

-symétrique

 

 

Traitements

l    Anticholinestérasiques…peut-être encore plus actifs que dans la MA

l    L-Dopa, comme dans le MdeP, alors qu’elle est classiquement CI dans les psychoses en général et les démences en particulier

l    Adjuvants: IRS, BZD, buspirone etc…

 

 

Steele-Richardson

 

Diagnostic purement clinique, aucun marqueur biologique ou d’imagerie

 

n    Syndrome parkinsonnien akinéto-rigide

n    Symétrique

n    Regard fixe, yeux écarquillés

n    Ophtalmoplégie supra-nucléaire: les «yeux de poupées »

n    Chutes en statue

n    Démence

 

 

n    Traitements désespérément inefficaces

 

 

Atrophies corticales focales

Déficit isolé d’une fonction

n    Mémoire parfaite au début

n    IRM normale

n    Extension inexorable aux autres fonctions supérieures

Mesulam ou Aphasie Progressive Primaire:APP

Trois formes:

n    Anomique:néologismes, pas de périphrase

n    Anarthrique:apraxie verbale

n    Sémantique:non définition de…(tester par 1mot par catégorie)

Mémoire: bonne

Pronostic: 10 ans

 

Le cas RAVEL…

n     Dys-orthographie

n     Puis perte de la capacité à mettre les notes sur la portée alors que tout son sens musical est parfait: il ne peut plus composer

n     Atrophie extensive d’une petite zone de l’hémisphère gauche, l’écriture musicale est gérée comme l’écriture chez les musiciens professionnels

 

Cas anecdotiques

 

Syndrome de Capgras

 

 

Démences vasculaires

 

Ce sont surtout les démences en rapport avec de multiples ischémies cérébrales, de toutes tailles.

 

L’installation se fait par à coup, chaque fois qu’une artère se bouche. L’expression des signes fluctue (comme dans la MCLD).

Il s’y associe les autres signes (éventuels) des ischémies cérébrales : paralysie, perte du champ visuel ou des signes d’examen (syndrome pyramidal, pseudo-bulbaire etc).

 

L’IRM et l’Angio-IRM montrent les lésions.

Le bilan étudie les causes d’embolies depuis le cœur ou les carotides, éventuellement les troubles de la coagulation. Il fait le point sur les autres<atteintes artérielles (cœur, membres inf).

 

Le traitement se limite aux AAP ou AVK, et aux causes (endarctériectomie ou traiter une arythmie par ex)

 

Démences infectieuses

 

Neuro-sida, post-encéphalite herpétique

Maladies à Prions : Creutzfled-Jakob (vache folle)

Mycoses

 

 

 

Post-traumatiques…

 

 

Maladies héréditaires :
Chorée de Huntington, maladie de Wilson

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Mercredi 28 janvier 2009 3 28 /01 /Jan /2009 20:39
- Communauté : maladie d'Alzheimer

maladie d'Alzheimer

Maladie d’Alzheimer

 

Historique :Alzheimer, observe le premier cas en 1901

Maladie puis démence, s’explore en pratique sur 4 axes :

•      La «plainte mémoire»

•      Les autres troubles cognitifs

•      Les inaptitudes

•      Les comportements

 

 

Oublis « légers » : le MCI (Mild Cognitive Impairment) concept depuis 1999, n’est pas une maladie mais un cadre de personnes « à surveiller »

 

Mémoire et vieillissement : normal ou pathologique?

•     la mémoire de travail n’est pas modifiée avec l’âge dans la plupart des tests classiques de type empans (répeter des séries de chiffres à l'endroit puis à l'envers, sans les apprendre)

•     les déclins mnésiques liées à l’âge sont nets lors du rappel libre (sensibilité aux interférences)

•     Mais la différence s’amenuise :

*en rappel indicé (et disparaît en reconnaissance)

*lorsque l’encodage est contrôlé et facilité, les sujets utilisant alors les stratégies proposées par l’examinateur

 

MCI
mild cognitive impairment
« Déficit cognitif léger »

•      La « plainte mémoire » confirmée par un proche

•      Du normal au prélude de la démence…

•      Les cas à surveiller

•      Détection précoce=traitement précoce

•      Sous-types selon les symptômes:

-MCI amnésique: mémoire pur

-MCI « cognitif multiple »

 

 

Evolution des patients « MCI »

•      Phase initiale d’une Démence, Alzheimer ou autre (critères)

•      50% des sujets avec « plaintes mémoire » classé normaux -> déments en 5 ans

•      IRM hippocampique, ApoE4,

•      tests neurologiques répétés tous les 6 à 12 mois pour déterminer si le sujet est en train ou non de basculer dans la démence

 

Quelques tests…si le sujet a un MMS>26

•      TMT-B

•      Horloge dessiner une horloge et placer les chiffres des heures et les aiguilles pour dire une heure (ordre du médecin: ex: 17h50)

•      Aptitudes perdues: les témoins vont dire ce qu'il faisait à Noel (ou cet été ) et qu'il ne sait plus faire

•      Taches complexes

En cas de doute…surveiller+++ce qui permet de traiter au stade le plus utile

 

Maladie d’Alzheimer déclarée

•      MMS, moins de 26/30 et diminution du score « apprentissage » les 3 mots dont il faut se souvenir après une interférence

•      Épreuve des 5 mots mémoriser une liste de 5 mots et être capable de la rappeler après un détournement de l'attention   
Aptitudes et comportements, délires

•      Autres mémoires

-visuelle

-sémantique

-épisodique

-procédurale

Plus des difficultés à s'auto-gérer dans la vie de tous les jours IADL, CDR > 1

 

Les crises du patient Alzheimer

•      Agitation agressive

•      Hallucinations : c'est une percetion "sans objet", de quelque chose qui n'existe pas

•      Délires c'est la conviction qu'une chose est vraie alors que ce n'est que la construction d'une fable à partir d'éléments du réel

•      Crises dépressives sentiment de tristesse, autodévaluation

La recherche de la cause…traiter la cause

•       Décrire exactement le trouble

 

•       Quel est l’élément perturbateur actuel ?

-bruit, autres stimuli

-agitation, monde

-facteurs internes: ne génèrent pas de plaintes…à traquer

 

•       Des traitements nouveaux ont-ils été prescrits, des erreurs dans les traitements sont-elles possibles?

 

•       L’entourage peut-il augmenter sa tolérance vis-à-vis du malade?

 

•       L’organisation peut-elle être changée pour prévenir d’autres crises?

 

Les médicaments à éviter

•      L Dopa et dopaminergiques (piribedil…)

•      Anti-dépresseur tricyclique

•      Anti-cholinergiques correcteurs des NL, des incontinences

•      Corticoïdes, digoxine, AINS

•      NL et BZD…prudence, estimer et ré-estimer

 

 

Traitements médicamenteux des crises
,

•       Préventifs

-les anticholinestérasiques

-l’approche comportementale des aidants

 

•       « Curatifs »

Selon le type de crise…

 

•       L’institutionnalisation: dernière chance?

 

 

Traitement médicamenteux selon la crise

•       Agitation, agressivité

-neuroleptiques:18% de gain, atypiques, utilisés à demi dose

-BZD, bêtabloquants, anxiolytiques non-BZD

-anti-épileptiques noothymiques

-placebo…

§      Hallucinations : le plus souvent éviter de traiter

-neuroleptiques atypiques

-IRS

•       Délires…

•       Dépression: 40% en début de maladie, disparaît ensuite

-IRS: à demi dose, latence de 3 semaines, traiter 6 mois

-pas de tricycliques:effets secondaires et effets anticholinergiques (anti-traitement)

 

Les traitements de fond de la maladie d’Alzheimer

•      Anticholinestérasiques (voie Ach)

•      Inhibiteur NMDA (voie glutaminergique)

•      Toutes les études ont montré l’équivalence des autres traitements (même en préventif),type Ginko ou vitamines ACE, avec le placebo...or il y a préjudice pour le patient à retarder la mise sous anticholinestérasiques (perte de chance au sens médico-légal)

 

Le comportement des aidants est le premier traitement

L’éducation des « aidants » est essentielle

L’évaluation des capacités des aidants=fiabilité et souffrance

•      Contexte social, isolement, capacités financières

•      Niveau de compréhension des consignes, charge émotionnelle

•      Maladies associées de l’aidant: risques

•      La dépression de l’aidant: traiter+++

 

 

Conclusion

•      Suspecter toujours…à la moindre plainte mémoire chez un sujet âgé, pour traiter tôt

•      Diagnostiquer tôt par les tests neuro-psychologiques pertinents, adaptés à chaque patient (neurologue)

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Samedi 24 janvier 2009 6 24 /01 /Jan /2009 22:57
- Communauté : alzheimer

Une histoire de fou! L'évolution des idées sur les démences

Une histoire de « fou »

Cyrano

Comme une bombe, je tombe de la lune

De Guiche, reculant

Soit ! Soit ! ...c'est peut être un dément !

Cyrano de Bergerac, Troisième Acte.

 

 

Rien n'est moins certain qu'une certitude.

Ce serait pure folie de croire que la folie puisse échapper à cet adage. Les conceptions, les dogmes, les certitudes sur les déments et la démence ont évoluées, enrichies par les générations de médecins.

L'histoire de la médecine, qui montre plus de revirements à 180° que de douces évolutions des idées, nous enseigne avec quelle retenue il faut s'éblouir des séduisantes démonstrations des grands esprits de chaque époque, pour toutes les sciences en général et pour la neurologie en particulier. Par charité nous ne rappellerons pas qu'il y a peu d'années, les plus brillants de nos professeurs affirmaient, « preuves à l'appui », que la « maladie de la vache folle » ne pouvait infester l'homme : il y avait la célèbre « barrière de l'espèce » ! Elle empêchait le « virus lent» (dont on sait désormais qu'il s'agit d'un Prion) de nous contaminer. C'était la ligne Maginot de la neurologie savante...qui a subi le même sort que sa sœur militaire, comme en témoignent hélas les milliers de patients contaminés par des bœufs nourris aux « farines animales », lesquelles étaient anodines, selon les sérieux savants de la nutrition animale de l'époque. Mère Nature, semblait pourtant avoir donné aux vaches plus de goût pour les verts herbages que pour la viande : les farines animales étaient faites de résidus de viandes. L'ambigüité portait sur le mot « farine », laissant croire qu'il s'agissait de blé ou d'autres féculents.

En pratique, ne nous faisons pas d'idoles humaines. Les meilleurs scientifiques, ceux qui ont fait leurs preuves, ne détiennent pas l'Universelle vérité. Leurs qualités les placent dans la position de leader d'opinion qui devrait leur imposer un devoir de modération dans leurs déclarations. La science est modeste, les scientifiques le sont, presque, toujours. En tout cas, les déceptions du passé les ont rendus prudents sur les conceptions classiques...et sur les nouveautés. Pour la divulgation des découvertes  la qualité des médias est fort variable. Dans certains pays, les informations relayées par nos amis les journalistes au public « non spécialiste » sont croisées, critiquées par d'autres autorités, et considérées comme, seulement, temporairement vraies.

Pour la maladie d'Alzheimer, des idées fausses, archaïsmes des dogmes du passé, survivent dans le langage profane (et parfois médical) comme « la démence sénile c'est l'usure, on n'y peut rien » ou « c'est les artères ». Ces archaïsmes ont une conséquence: retarder le recours au neurologue et donner des pseudo-traitements « pour la circulation cérébrale » ou « des antioxydants ». Or traiter tôt est la meilleure chance qu'on puisse donner au patient.



Des mots, des maux...

Fou, fol, folie, utilisés depuis le XI ème siècle (qui donne plus joliment « folâtrer » au XV ème siècle), désignaient les plus graves dérangements  de l'esprit.

Au XIII ème siècle apparaissent les termes « d'aliénation » et « d'aliéné », qui progressivement  supplantent « folie » et « fou ». Ce terme se perpétuera jusqu'au milieu du XX ème siècle, et le docteur Alzheimer présenta « sa » maladie au « Congrès des aliénistes allemands ». On parlait encore il y a peu des hôpitaux psychiatriques comme des « asiles d'aliénés ».

D'étymologie latine avec la signification de « perte de l'esprit », le mot « démence » existait dans le langage courant avant le XIV ème siècle. En 1765, l'Encyclopédie de Diderot et D'Alembert, en donne le sens suivant : « paralysie de l'esprit, caractérisée par une abolition des capacités à raisonner ». Il ne passe dans le langage médical qu'au début du XIX ème siècle. Le docteur Pinel le définit comme « l'abolition de la pensée ». Les « démences » à cette époque étaient le troisième élément de l'aliénation mentale, avec les « schizophrénies » et les « oscillations de l'humeur ». On ne parlait alors pas des troubles de la mémoire...

Toujours au début du XIX ème siècle des médecins novateurs vont démontrer que certaines démences sont dues non à des problèmes psychologiques mais à des lésions cérébrales précises. Ainsi, le docteur Fischer observe au microscope les « plaques séniles » dans le cerveau de 12 personnes âgées souffrant de démence. Mais la « démence sénile », en tant que maladie, avec ses symptômes, est vraiment décrite par les docteurs Jean-Etienne Esquirol et Karl Wernicke.

Dès 1838, Esquirol fait évoluer la classification en séparant les démences « organiques » (le cerveau, en tant qu'organe, a des maladies dont certaines ont des « manifestations mentales ») des « psychoses fonctionnelles » (origine psychologique) et des « idiots » (pauvres d'esprit depuis la naissance). C'est à lui qu'on doit le célèbre aphorisme « L'homme en démence est un riche devenu pauvre, l'idiot a toujours été dans l'infortune et la misère ». « Idiot » et « débile » sont des termes techniques dans le langage médical, ils n'ont pas de caractère insultant. Esquirol donne la première définition scientifique: « La démence est une affection cérébrale caractérisée par l'affaiblissement de la sensibilité, de l'intelligence, de la volonté ». A son époque, les troubles du raisonnement, de l'affectivité, du caractère, du sommeil, et l'âge tardif d'apparition, étaient les piliers du diagnostic. Le « manque de mémoire » n'était pas un paramètre majeur.

Pour la distinguer de la confusion (qui n'est qu'un épisode) et des mélancolies (dépressions avec grande apathie, pouvant aussi se guérir), le docteur Georget,  peu d'années après, imposera un nouveau critère de définition: le caractère définitif. Ce dogme de l'irréversibilité des démences fut mis à mal avec l'apparition des traitements de la démence syphilitique, pourtant le terme de « démence curable » (ou « traitable ») ne sera définitivement admis qu'en 1960 ! On connaît actuellement de nombreuses démences ayant une cause curable donc susceptibles de guérir ou de s'améliorer nettement (voir au chapitre « autres démences ») grâce à des traitements.

On connaissait alors essentiellement deux grands types de démences, la « démence sénile » et la « paralysie générale » de la syphilis (démence apparaissant plusieurs années après le chancre syphilitique). La démence sénile était mise sur le compte des lésions artérielles (athérome), erreur qui se perpétue encore dans le public peu averti: « c'est la circulation ».

Au début du XX ème siècle, grâce à l'étude histologique (au microscope) du cerveau de déments jeunes, donc non séniles, l'école de médecine de Munich du professeur Kraepelin démontre qu'il existe des démences organiques et non dues à un traumatisme psychique (souvent sexuel) comme le soutenait Sigmund Freud. Ce dernier dans un sursaut de prudence avait cependant prédit que nombre des affections psychiques qu'il soignait trouveraient un jour une cause organique.

Alzheimer est arrivé au bon moment pour étayer la thèse de Kraepelin : certaines démences sont des maladies du cerveau comme la cirrhose est une maladie du foie.

A la même époque, les professeurs Lhermitte (à Paris) et Klippel mettent en évidence des cas de démence du sujet âgé sans maladie des artères... on propose alors une nouvelle catégorie pour ces démences qu'on nomme « dégénératives » : la presbyophrénie de Wernicke, la maladie d'Alzheimer, la maladie de Pick et la maladie de Creutzfeldt-Jakob (qui deviendra plus tard la célèbre « maladie de la vache folle » et sera sortie de ce cadre pour rejoindre celui des démences à Prions).

Le docteur Arnold Pick donna son nom à une maladie caractérisée par l'atrophie (diminution de volume) du lobe frontal (derrière le front) du cerveau...pourtant, parmi tous les cas qu'il exposa, certaines n'étaient pas des « maladies de Pick » ! La « maladie de Pick » dans sa vraie définition histologique (lésions vues au microscope) fut en fait décrite par un de ses amis... Alois Alzheimer, qui n'allait tout de même donner aussi son nom à cette maladie ! Les critères cliniques (manifestations décelables à l'examen du patient) permettant de distinguer la « maladie d'Alzheimer » de la « maladie de Pick » ont été fort mal différenciés jusque dans les années 1950-1960, et c'est grâce aux travaux des neurologues de l'école française, Delay, Brion et Escourolle que nous avons pu mieux distinguer ces deux formes de démence qui n'ont en fait que peu de choses en commun.

Pour ce qui est des démences « séniles », ces pionniers montrèrent qu'il n'est pas inéluctable de devenir dément parce qu'on vieillit...s'opposant aux tenants de la théorie de « l'usure », usure du cerveau ou usure des artères. Ils démontrèrent qu'il s'agit de vraies « maladies » dont on peut seulement dire qu'elles sont plus fréquentes quand on avance dans l'age. On en ignore la cause mais ce n'est pas l'age qui est « la » cause.

Le mot « sénile » dans le langage courant a un sens péjoratif alors qu'en fait il désigne seulement « l'age avancé » : les maladies de peau du sujet âgé sont des « dermatoses séniles ». D'ailleurs chacun sait que « juvénile » n'est pas une maladie mais veut simplement dire « jeune » (quoiqu'on en guérisse toujours hélas)!

 

Comment est née la « maladie d'Alzheimer » ?

L'hôpital de la Pitié-Salpêtrière, à Paris, autour du Pr Charcot, fut un des creusets qui permit la révolution des idées en neurologie. Parmi les grands noms qui laissèrent leur nom dans l'histoire de la médecine, citons un certain Freud...

Le service du Pr Kraepelin, à Munich, était un autre pôle d'excellence. Dynamique, refusant l'engourdissement des idées convenues, parfois iconoclaste, il avait su attirer les talents de la nouvelle génération des neurologues allemands dont Aloïs Alzheimer.

Partisan des méthodes modernes, le jeune docteur Alzheimer s'était initié à l'étude microscopique du cerveau aux côtés de son ami le docteur Franz Nissl, inventeur de nombreuses techniques de coloration des prélèvements du cerveau afin de mieux les voir, les analyser. Aloïs Alzheimer fut un des premiers à utiliser la photographie microscopique, découverte récente, abandonnant le dessin (jusque là seule méthode de reproduction de ce qu'on voyait au microscope). Ces nouvelles technologies ouvraient la voie à une révolution scientifique...comme l'a été pour nous l'apparition du scanner puis de l'IRM.

En 1906, lors du congrès de la société des « aliénistes allemands », à Tübingen, Alzheimer rapporte le cas d'une femme de 51 ans qui, depuis 2 ans, présentait un délire de jalousie (non fondé selon son mari), suivi d'une désintégration régulière, progressive de ses fonctions intellectuelles. Alzheimer l'examine à plusieurs reprises, l'interroge, obtient qu'on la garde hospitalisée malgré ses modestes revenus (l'hôpital n'était pas gratuit). D'après mes calculs, si on additionne ses diverses consultations, il l'a personnellement examiné moins de 4 heures ! Puis il quitte Francfort (pour intégrer la prestigieuse équipe du professeur Kraepelin, à Munich) mais il reste en contact avec ses anciens collègues avec lesquels il échange une abondante correspondance. En pratique il fait de la « médecine à distance » préfigurant la « télémédecine » ou internet ! L'état de santé de Mme Auguste se dégrade rapidement et comme hélas on s'y attendait, la patiente quitte ce bas monde. Les médecins pratiquent l'autopsie. Ils prélèvent le cerveau pour l'étudier en détails. Surprise ! L'examen au microscope montre, dans l'écorce du cerveau, des lésions analogues à celles de la démence sénile, les « plaques séniles » (alors qu'elle était jeune) avec une extraordinaire abondance (même si elle avait été âgée), associées à des lésions jusque-là inconnues, caractérisées par des amas anormaux de fibrilles dans les neurones : les « dégénérescences neurofibrillaires ». Alois Alzheimer a eu le génie de focaliser son attention sur un cas que tant d'autres auraient laissé de coté : cette femme était pauvre et « folle ».

Mais Alzheimer ne cherche pas la gloire. Il publie avec modestie et rigueur, il expose ses doutes et se soumet à la critique.

C'est le professeur Kraepelin qui, en 1912, dans son « Traité de psychiatrie » écrit pour la première fois le nom de « maladie d'Alzheimer », définie comme une « démence du sujet jeune, rare et dégénérative ». le « patron » Kraepelin fait la promotion de son disciple, il lui laisse la gloire de sa découverte...un exemple à méditer. Alzheimer et Kraepelin distinguaient la « démence pré-sénile » (démence d'Alzheimer proprement dite) des « démences séniles », chez le sujet âgé. Cette distinction (fausse) restera ancrée dans les esprits (profanes et médicaux) jusque dans les années 90...et certains y croient encore !

Il fallut ensuite attendre le dernier tiers du XXème siècle pour que les savoirs sur cette maladie évoluent sensiblement.

 

Histoire contemporaine

La conception actuelle de la démence ne date que des années 1980 avec la parution de la troisième édition du « manuel de diagnostic et de statistiques des maladies mentales » (abrégé en « DSM III») par l'Association Psychiatrique Américaine. La nouveauté concerne le trouble de la mémoire qui devient un symptôme cardinal alors que la diminution des capacités intellectuelles passe au second plan. Par ailleurs dans la définition le « retentissement sur la vie sociale » est pris en compte. Ces critères ont été en fait promulgués dans le double but d'études épidémiologiques et de tests pour les médicaments qui s'annonçaient, ce qui n'en ôte pas leur valeur pour le diagnostic en pratique quotidienne mais, à la lumière de ces objectifs, permet de mieux en saisir certaines subtilités...et quelques partis pris.

Pourtant, dans cette troisième version du DSM, la maladie d'Alzheimer n'était pas différenciée des autres « démences primaires ».

Les critères retenus pour le diagnostic de démence étaient:

-un déficit cognitif (intellectuel) comportant obligatoirement un manque de mémoire associé à l'atteinte d'une autre fonction intellectuelle (difficultés dans le langage par exemple) ou à des troubles du jugement ou de la personnalité

-ce trouble devait être d'une sévérité suffisante pour retentir sur les fonctions sociales et professionnelles

-une absence d'obnubilation de la conscience (pas de « coma » ou de confusion)

-d'origine organique (avec une preuve apportée par les examens complémentaires) et non pas psychiatrique

Ce n'est qu'en 1984 qu'apparaissent les critères diagnostiques de « maladie d'Alzheimer » (NINCDS-ADRDA) toujours sous l'influence des grandes équipes nord-américaines.

En 1987 La version révisée du DSM III (DSM III-R), inspirée par ces derniers, ne modifie pas les critères de démence mais définit les critères de maladie d'Alzheimer en remplacement de ceux de « démence dégénérative primaire ». Le dernier carré des neurologues archaïques résistait, probablement eux-mêmes atteints par une sorte d'incapacité à s'adapter aux situations nouvelles : ils obtenaient de distinguer 2 formes à la maladie d'Alzheimer, présénile (avant 65 ans) et sénile...du fait qu'on ne peut pas définir avec précision le début d'une maladie insidieuse, on est fondé à se demander comment savoir si elle a commencée à 65 ans moins un jour ou plus un jour ? Formaliser un diagnostic sur ces détails serait cocasse si cela n'était pas édicté par une société savante prétendant « faire référence ».

Enfin, le DSM IV modifie les critères de démence en faisant disparaître les critères concernant les modifications de jugement et de la personnalité. Le critère de retentissement sur les activités sociales est complété par la notion d'un déclin par rapport à l'état antérieur.

Il existe enfin une autre « classification internationale des maladies » abrégée en « CIM », formulée par l'OMS (organisation mondiale de la santé). Les critères de démence ont comme originalité de prendre en compte les troubles non cognitifs (comportements) et de demander la persistance des troubles sur 6 mois (curieuse barrière pour dire « chronique », et on en revient à la remarque précédente sur les fameux 65 ans).

 

Conclusion (provisoire car l'histoire est en marche...)

La distinction entre démence d'Alzheimer sénile et présénile n'a plus lieu d'être.

Parmi tous les types de démences, on individualise des démences dégénératives dont la plus fréquente est une maladie bien définie, touchant surtout, mais pas seulement, les personnes âgées : la maladie d'Alzheimer.

Pourtant, la maladie d'Alzheimer est restée longtemps mal définie, décrite comme une démence « de l'usure des ans » ou « vasculaire », prétexte à de pseudo traitements « vasodilatateurs », « vitaminiques » ou autres anti oxydants (dont la papaye de Hawaï). Certains, qu'on n'ose suspecter de mercantilisme, (quelques rares laboratoires pharmaceutiques, médecins rétifs aux progrès ou naïfs) tentent encore de trouver des arguments d'allure scientifique pour justifier ces « traitements ». Leurs derniers adeptes s'accrochent à l'idée qu'ils pourraient, chez le sujet âgé « sain » retarder (ou empêcher) la maladie...on observera avec amusement que les Nord-américains (Rita Hayworth et Ronald Reagan par exemple), friands de ces anti-oxydants depuis des décennies, n'ont pas moins de malades que la « vieille Europe »...elle même assoiffée de « vasodilatateurs », largement prescrits sans vrai argument scientifique que des « études (aussi abondantes que vagues) suggérant un effet positif ». Une publication récente montrait qu'il y a moins d'Alzheimer chez les fumeurs ; faut-il en conclure qu'on diminue le risque en tuant les patients plus jeunes ?

Ceci ne doit pas dévaloriser les vraies recherches en cours sur l'effet de l'alimentation et de l'environnement mais qui n'ont, pour l'instant, aucune application pratique. Et surtout, les pistes suivies par la recherche fondamentale (physiopathologie, génétique, biologie, radiologie et autres imageries) ouvrent d'authentiques perspectives nouvelles à moyen et long terme.

La recherche pharmaceutique n'a pas été en reste. L'apparition de la tacrine (hélas trop toxique donc retirée du marché) puis de 3 autres molécules anticholinestérasiques, enfin d'un inhibiteur glutaminergique, sont d'un grand secours pour les patients. Une technique de « vaccination », porteuse d'un espoir de guérison (et non de « prolongation » des malades), a été abandonnée en raison d'une toxicité mortelle mais il y aurait quelque espoir (très lointain) de la voir ressurgir sous une forme « purifiée ». Récemment, la presse s'est faite l'écho d'un nouveau médicament « miracle ». Un de plus diront les cyniques.

Enfin, la prise en charge des troubles comportementaux progresse et la méthode proposée dans ce livre, qui trouve une validation nouvelle par la découverte des neurones miroirs, ouvre des perspectives qui ne demandent qu'à être amplifiées, précisées, déclinées.

Notre groupe de travail, multidisciplinaire, autour du Dr Lejeune, du Pr Ploton, du Pr Delage et de Boris Cyrulnik (et d'autres talents), travaille désormais sur la notion de plasticité cérébrale en tant que facteur de résilience.

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Dimanche 18 janvier 2009 7 18 /01 /Jan /2009 22:27
- Communauté : ALZHEIMER - HORRIBLE MALADIE

Alzheimer crise des comportements! Conseils.

Les troubles des comportements peuvent etre continus, ils sont un signe de la maldie, ils peuvent survenir brutalement: c'est une crise.

 

face à une crise que faire ?
1/ chercher la cause
2/ rester calme
3/ proposer des activités de "diversion"

D'autres conseils sur le Blog...

 

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Vendredi 26 décembre 2008 5 26 /12 /Déc /2008 22:02
- Communauté : neurologie pratique

Accident vasculaire cérébral: transitoire, c'est une alerte!

Toute paralysie même de très courte durée, dont vous auriez totalement récupéré doit être un signal d'alerte aussi grave que la douleur dans la poitrine qui annonce un infarctus.

Les "Urgences neuro-vasculaires" (services spécialisés actifs 24/24) des grands hopitaux sont seules aptes à gérer le risque et en urgence.

Faites l'impasse sur l'hopital local: allez directement à ces services spécialisés si un déficit moteur, du champs visuel, sensitif, s'installe brusquement. Nous n'avons que 3h30  devant nous pour y arriver, faire l'IRM et dissoudre le caillot (thrombolyse): au delà on risque d'être définitivement hémiplégique!

L’accident ischémique cérébral n’est plus, en 2009, une fatalité. La thrombolyse des AVC en évolution de moins de 3 heures impose de ne peut plus attendre les classiques 24 heures en espérant que « ce soit juste un AIT ». La prévention des AVC passe par l’obsession des AIT, leur traitement et leur bilan.

 

Une nouvelle définition dite « opérationnelle » de l'AIT s’est imposée:

L’AIT est la « perte de fonction cérébrale focale ou rétinienne, d'origine ischémique, d'installation brusque, brève, dont les symptômes ont totalement régressé au moment de l'examen », idéalement moins de 3 heures après son début.

 

L'AIT est un diagnostic difficile car d'autres pathologies peuvent lui ressembler or c'est un diagnostic d'interrogatoire précis. L’imagerie apporte inconstament une aide au diagnostic, sa négativité ne l’élimine pas : 20 % ont un infarctus sur le scanner, mais 50 % ont une lésion visible sur l'IRM seulement en séquences de diffusion.

 

Les enjeux : 5% des AIT font un AVC dans les 2 jours et 10% dans les 3 mois. Rétrospectivement 70% des AVC carotidiens ont eut un AIT. L’AIT est l’opportunité de prévenir la catastrophe hémiplégique. Malheureusement s’il a rapidement régressé le malade le néglige (contrairement à l’angor où la douleur alerte)

 

Durée : de quelques secondes à moins de 5 minutes pour 25%, 40 % régressent en  15 minutes, 50 % ont moins de 30 minutes et 60 % moins de 1 heure.

 

Localisation : elle se suspecte sur la clinique.

Signes « carotidiens » : cécité monoculaire transitoire, aphasie, troubles moteurs ou sensitifs unilatéraux

Signes « vertébro-basilaires » : troubles visuels bilatéraux, hémianopsie latérale homonyme ou flou visuel (cécité), ataxie, troubles moteurs ou sensitifs changeant de côté d'un accès à l'autre mais isolés ils sont sans valeur:

vertiges, drop attacks, diplopie

 

Bilan paraclinique : l'IRM en urgence doit être demandé avec des séquences précises pour être informative. Elle est indispensable pour éliminer certaines pathologies et pour montrer l’infarctus dès la première minute: séquence de diffusion (50% des AIT), pour montrer un hématome débutant: séquence en écho de gradient ou T2 étoile, pour visualiser l’état des artères: ARM séquence TOF. Il faut donc prescrire précisément les séquences demandées au radiologue.

 

Le Diagnostic différentiel : la confusion, la dysarthrie isolée, les lipothymies et les pertes de connaissance brèves, les phénomènes positifs : clonies, mouvements anormaux, acouphènes, la migraine avec aura, les scotomes scintillants, l'hypoglycémie, l’Ictus amnésique, le Vertige positionnel paroxystique bénin.

 

 

Traiter : l’AIT : AAP

Traiter la cause de l’AIT dans les heures/jours suivants

RMO : Carotide sténosée> 70% : endartériectomie (précoce)

Sténose serrée de l'origine de l'artère vertébrale ou de la sous-clavière pré-vertébrale réimplantation ou endovasculaire

Embolie d'origine cardiaque: Thrombus: héparine, ACFA: AVK

Dissection carotide ou vertébrale : anticoagulation

FO ASIA: anticoagulant ou AAP, fermeture endovasculaire

 

Pronostic de l’AIT: le score ABCD : Age, Blood pressure, Clinic, Duration

                        Score                                     Risque d’AVC à 1 semaine

                        3                                             nul

                        4                                             2,2%

                        5                                             16,5%

                        6                                             35,5%

 

Conclusions

AIT:     prélude à l’AVC

AVC: 4% du coût total de la santé!

 

AIT:     AAP en urgence

AVC: thrombolyse avant la 3 ème heure

 

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : vasculaire cérébral
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Vendredi 26 décembre 2008 5 26 /12 /Déc /2008 21:59
- Communauté : histoire de la médecine

Parkinson, géologue et régicide!

Sir James Parkinson était :
1/ un révolutionnaire!
2/ un célèbre collectionneur de cailloux
3/ un médecin
jamesparkinson-1.jpg

Le docteur Saint-Restitut, dans la « Gazette Médicale » (1994), nous donne une biographie de James Parkinson.

« La maladie de Parkinson était connue bien avant que lui-même ne s’y intéressât. Mais cet excellent clinicien britannique l’a isolée des autres syndromes du même type et c’est pourquoi sa toute petite publication (un essai sur la paralysie agitante) a rendu à jamais célèbre le nom de Parkinson.

« Il est né, a exercé et est mort dans la même localité de Shoreditch, dans la banlieue de Londres. Son père est apothicaire et chirurgien…Et James se fait l’apprenti de son père. Marié en 1781, il s’installe à son compte. Sa clientèle est nombreuse et diverse et les malades sont satisfaits de leur médecin. Il décrit, en association avec son fils, le 1ère...appendicite en Angleterre et va même jusqu'à montrer que sa complicatio, la péritonite, entraine le décès.

« Cependant le démon de la politique s’empare de James et l’éloigne de la médecine. La Révolution française entraîne l’ouverture de clubs idéologiques et dans le cadre de la « London Corresponding Society », il écrit des pamphlets contre les conservateurs sous le pseudonyme de « Old Hubert ». Il participe à un groupe qui envisageait l'assassinat du roi au moyen d'une flèche empoisonnée! Mais il s'en tire bien...et n'est pas condamné.

« En 1799, il revient à la médecine et publie un recueil de conseils de santé où il dénonce les méfaits du tabac et de l’alcool.

« Mais vers 1800, sa carrière médicale connaît une deuxième éclipse au profit de la géologie. Il publie en 1802 un gros traité sur « Les restes organiques du monde passé » et va collaborer, avec quelques amis, réunis un soir à la "taverne des franc-maçons", à la fondation de la « Géological Society » à laquelle DARWIN participera. On dit qu'il avait la plus belle collection de pierres d'Europe après celle du Kaiser. On donnera même son nom à une nouvelle pierre.

« C’est en 1817, à l’âge de 62 ans, qu’il publie sous forme d’une simple brochure, la plus remarquable de ses œuvres médicales : « An essay on the shaking palsy » (essai sur la paralysie agitante). Il la définit comme un tremblement involontaire, en certaines parties du corps, avec diminution de la force musculaire, tremblements n’ayant pas lieu durant le mouvement, mais se produisant alors même que ces parties sont au repos, avec tendance à plier le tronc en avant et à passer involontairement de la marche à la course. La maladie est affligeante, mais elle conserve l’intégrité des sens et de l’intelligence.

«Bientôt, il va céder sa clientèle à son fils pour se consacrer à sa chère géologie et aussi à la philanthropie. Quand il meurt, en décembre 1824, il lègue à sa femme une belle collection de pierre. » 

« L’hommage posthume le plus important aurait été pour lui de voir son nom attribué à un haricot fossile, le « pandanacarpus parkinsonis ». Sa modestie ne pouvait soupçonner que la célébrité de son nom serait un jour médical. Pourtant ses dons d’observation lui avaient permis de baptiser, mais cette fois sans le savoir, en plus d’un fossile, une maladie neurologique d’une importance considérable. »

Enfin, signalons que Darwin inspira le créateur de l'eugénisme!
Ce terme désigne la sélection des humains les meilleurs, selon les critères de quelques uns (aristocrates), et est à l'origine d'une forme élitiste de racisme.  Le mot EUGENISME fut employé pour la première fois en 1883 par le britannique Francis Galton,cousin de Charles Darwin  et brillant inventeur des premiers tests d'intelligence (la neuropsychologie) . Il considérait que la sélection naturelle ne gardait que le must de l'humanité...
L'hitlérisme s'en est largement inspiré.

 Mme Frobert nous apporte de précieuses précisions que je vous livre ci dessous:

On doit au chirurgien anglais, James Parkinson, la première publication descriptive de signes cliniques regroupés plus tard avec d’autres symptômes dans la maladie à laquelle son nom sera attaché, en hommage, par Jean-Martin Charcot..

Dans son « Essay on the shaking palsy » , paru en 1817,  J.Parkinson rapporte de façon remarquable un ensemble de troubles, un « syndrome moteur » associant un tremblement au repos (shaking), une difficulté d‘exécution des mouvements (palsy), et une marche à petits pas rapides (festination).

Bien que James Parkinson note d’emblée la présence

  • de troubles gastro-intestinaux, il fait le compte-rendu autopsique d'un cas présentant une inflammation de l‘estomac à l’anus avec dilatation colique, e
  • destroubles psychiques au cours de l’évolution avec une «mélancolie grave» chez l’un des patients observés,

il affirme la nature « principalement motrice » de ce syndrome.

Pour comprendre cette description initiale «tronquée » d’une partie de sa réalité clinique, il faut concevoir le contexte culturel et médical de l’époque, qui considèrait les troubles psychiatriques du sujet âgé comme habituels et liés à l'usure normale du temps, une fatalité dû au manque de vision dynamique de la plasticité neuronale même climat intellectuel et culturel prévaut quelques décades plus tard à Paris, à la Salpêtrière, lors des observations cliniques de Jean-Martin Charcot, très célèbre neurologue et anatomopathologiste .

Ses travaux sur l’hystérie et l’hypnose l’ouvrent aux sciences du psychisme, mais il n’a pas encore la notion de multisystèmes coexistants et interdépendants, le cartésianisme ayant séparé le psyché du soma...

Il maintient de ce fait la définition dans le cadre de la neurologie pure. Ainsi, en 1877, il adjoint la rigidité aux signes décrits précédemment et donne le nom de «maladie de Parkinson » au syndrome moteur.
Par un effet du dieu moqueur l'élève préfér de Charcot, Babinski (qui donna son nom au célèbre signe) mourut de maladie de Parkinson!
Ce sont toujours des anatomopathologistes qui définissent ensuite ce que l’on sait de la MP : 

En 1894, Pierre-Marie Brissaud, élève de Charcot, devenu Professeur d'anatomopathologie lui-même, évoque la possibilité que le substratum anatomique de la MP soit la substance noire située à la base du cerveau, encore appelée Locus Niger.
En 1917, un grand nombre des survivants de l'épidémie d'encéphalopathie léthargique de Van Economo développent un syndrome parkinsonien séquellaire et l’i ntérêt scientifique pour la maladie renaît.
 C.Tretiakoff  est le premier à décrire, en 1919,  les lésions du Locus Niger, cette zone profonde du cerveau, notant en particulier  sa dépigmentation par perte des cellules neuronale pigmentées et la réaction gliale associée. Il  retrouve, à ce niveau, les inclusions concentriques particulières dans le cytoplasme que Friederich Lewy a découvertes en 1912 au niveau du noyau basal de Meynert  alors qu’il travaillait dans le laboratoire d’Aloïs Alzheimer et décrites comme des « inclusions éosinophiles intraneuronales arrondies avec une zone centrale dense acidophile, entourée d’un halo périphérique ».Les descriptions cliniques de la maladie se précisent alors, avec Cruchet (1921 : concept de bradykinésie) et Wilson (1925 : akinésie).

 La découverte de syndrome parkinsonien secondaire à l’introduction des neuroleptiques en psychiatrie (1952) débouche sur les travaux biochimiques.

 Carlsson (1954-58) démontre que la réserpine entraîne un syndrome parkinsonien et une dépression réversible à l’arrêt du traitement et découvre la dopamine, neuromédiateur dont la déplétion induite par la réserpine est responsable des troubles notés.

 Au début des années 1960, Hornykiewicz met en évidence l’effondrement des taux de dopamine dans le cerveau de patients parkinsoniens, notamment dans le striatum et la substance noire.

 Suivent la mise en évidence des voies noradrénergiques, adrénergiques, puis dopaminergiques (Dalhström et Fuxe), l’identification de la voie dopaminergique nigrostriée et la confirmation de l’insuffisance de sécrétion de dopamine dans la maladie de Parkinson..

 Avec la levo-dopa apparaît la « maladie motrice induite » (fluctuations motrices, ON/OFF,dyskinésies) ainsi que des complications psychocomportementales et psychiques, liées aux thérapeutiques dopaminergiques ainsi qu’aux variations de leurs taux plasmatiques et au difficile équilibre des autres circuits dopaminergiques et de toutes les monoamines cérébrales .

 A ce jour, il est difficile de  décrire une forme typique de la maladie, les critères diagnostiques variant d’un pays à l’autre et ceux pour la France (ANAES 2000) ne sont pas clairs pour tous.

L’introduction récente des troubles non moteurs incorporant des anomalies existant avant la maladie à d’autres connues que sous thérapeutique rend encore plus confus l’ensemble

 

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : parkinson
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Jeudi 25 décembre 2008 4 25 /12 /Déc /2008 21:11
- Communauté : neurologie pratique

Epilepsie ou epilepsies? pas psy, c'est sur!

Ce n'est qu'une décharge mal controlée de mon électricité dans mon cerveau!
Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : epilepsie
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Jeudi 25 décembre 2008 4 25 /12 /Déc /2008 21:06
- Communauté : neurologie pratique

conseils aux aidants des patients Alzheimer en crise

Les crises sont des moments particuliers émaillant l'évolution lente de la maladie d'Alzheimer.
A ce titre elles ont toujours une cause dans les minutes ou les heures qui ont précédées et cette cause n'est pas forcément neurologique. Ainsi, de vagues douleurs du ventre ne seront pas l'objet d'une plainte mais génèreront un mal être, une agitation donc une aggressivité. De simples bandelettes permettent de suspecter une infection urinaire qui en serait la cause, la traiter éviterait les calmants (type neuroleptiques).

Cherchez aussi une cause exterieure: maladie; bruit, douleur
Montrez lui que vous restez calme
les conseils sont publiés dans "Alzheimer, mode d'emploi" par le Dr Polydor, parution septembre 2009, Ed. L'esprit du temps, Paris.
à commander dans toutes les librairies ou sur les sites de vente en ligne type Amazone, Fnac.com, Cultura etc.
alz-couv-grande.jpg

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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Dimanche 8 juin 2008 7 08 /06 /Juin /2008 08:11
- Communauté : Alzheimer

Maladies neuro-dégénératives: classification selon les lésions.



ceci est un article "technique", le grand public n'y trouvera pas d'intérêt pratique car il s'agit d'une classificaton savante.

Les maladies neuro-dégénératives sont classées selon leur lésions dans le cerveau:

  amyloïdopathies

maladie d’Alzheimer

L' accumulation de peptide A, produit de dégradation de l’APP,

provoque la formation de plaques amyloïdes. Ces plaques sont impliquées dans l’apparition d’une dégénérescence neurofibrillaire, ces  lésions sont toxiques et provoquent la mort neuronale.

maladies à prions, par exemple, la "maladie de la vache folle"

  alpha-synucléinopathies

l'accumulation d’alpha-synucléine s’agrége pour former des corps de Lewy. en entraînant une atteinte mitochondriale et donc à la mort neuronale.

 

 maladie de Parkinson,

maladie à corps de Lewy (Parkinson et démence fluctuante)
atrophie multisystématisée (Parkinson et chutes de tension entre autres)

corps de Lewy


  tauopathies

démence fronto-temporale (paranoia qui apparait brutalement vers 50 ans...),

paralysie supra-nucléaire progressive (rigide comme une statue, ne peux bouger les yeux, se démentifie)

dégénérescence cortico-basale (ma main devient indépendante, étrangère). .

 

 

 

 

 

Par Dr Polydor, neurologue, Cannes - Publié dans : alzheimer parkinson neurologie
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